Klinische Neurologie (eBook)

Vorwort zur 2. Auflage 5
Vorwort zur 1. Auflage 7
Inhaltsübersicht 9
Inhaltsverzeichnis 11
Mitarbeiterverzeichnis 15
I Grundlagen 18
1 Neuroanatomie 20
Großhirnrinde: Neokortex 20
Limbisches System 24
Basalganglien 27
Thalamus 29
Kleinhirn 31
Hirnstamm 33
Aktivierungssysteme 35
Rückenmark 39
Blutversorgung 43
Literatur 48
2 Neurophysiologie 49
Arbeitsweise von Neuronen: Ruhe- und Aktions potenziale 49
Arbeitsweise chemischer und elektrischer Synapsen 55
Neurotransmitter und ihre Rezeptoren 60
Arbeitsweise der Skelettmuskulatur 63
Arbeitsweise des motorischen Systems 66
Literatur 74
3 Klinische Neurogenetik: DNA-Diagnostik und Beratungsaspekte 75
Humangenetische Beratung 75
DNA-Diagnostik 76
Mikrosatellitenexpansions- Erkrankungen 78
Hereditäre Neuropathien 83
Spastische Spinalparalysen 86
Amyotrophe Lateralsklerose 87
Alzheimer-Demenz 88
Multiple Sklerose 91
Ausblick 94
Literatur 94
4 Neurophysiologische Diagnostik 95
Gerätekunde 95
Elektroenzephalographie (EEG) 97
Magnetoenzephalographie (MEG) 102
Elektromyographie (EMG) 103
Elektroneurographische Techniken 109
Evozierte Potenziale (EP) 116
Transkranielle Magnetstimulation – motorisch evozierte Potenziale ( MEP) 123
Autonome Tests 125
Elektronystagmographie 128
Literatur 130
5 Neurosonologische Diagnostik 131
Technische Grundlagen 131
Grundprinzipien der zerebralen Hämodynamik 135
Gefäßanatomie und Untersuchungsablauf 136
Extrakranielle Gefäßprozesse 140
Intrakranielle Gefäßprozesse 143
Nachweis des zerebralen Zirkulationsstillstandes mit der TCD 145
Ultraschallkontrastmittel 146
Funktionelle TCD-Untersuchungen (f TCD) 147
Intraoperatives TCD-Monitoring und Emboliedetektion 150
Literatur 152
6 Liquordiagnostik 153
Die Zerebrospinalflüssigkeit 154
Physiologie und Pathophysiologie 154
Liquor-Serum- Quotientendiagramme 160
Antigennachweise im Liquor mittels PCR- Methode 164
Neuroimmunologische Regulation 164
Zytologie 167
Liquorbefundmuster 170
Referenzwerte 183
Befundung 184
Literatur 185
7 Neuroradiologische Diagnostik 188
Diagnostische Neuroradiologie 188
Interventionelle Neuroradiologie 200
Literatur zu Kap. 7.1 und 7.2 203
Funktionelle Bildgebung 203
Literatur zu Kap. 7.3 214
8 Neuropathologische Biopsie-Diagnostik 216
Muskelbiopsien 216
Nervenbiopsien 235
Neuromuskuläre Biopsien bei HIV- Patienten 238
Stereotaktische Hirnbiopsien 240
Liquorzytologie 244
Literatur 244
II Muskelerkrankungen 246
9 Muskelerkrankungen – Diagnostische Übersicht 248
10 Muskeldystrophien, Myotonien und metabolische Myopathien 253
Progressive Muskeldystrophien und kongenitale Myopathien 253
Myotonien und Ionenkanalerkrankungen 267
Metabolische Myopathien 276
Literatur 292
11 Entzündliche, endokrine und toxische Muskelerkrankungen 294
Entzündliche Myopathien 294
Endokrine Myopathien 300
Metabolisch-toxische Myopathien 303
Literatur 308
12 Erkrankungen der neuromuskulären Übertragung 309
Myasthenia gravis 309
Lambert-Eaton- Myastheniesyndrom 317
Kongenitale myasthene Syndrome 318
Literatur 319
III Erkrankungen des peripheren Nervensystems 322
13 Nervenwurzelläsionen 324
Allgemeiner Teil 324
Spezieller Teil: Ursachen von Nervenwurzelläsionen 331
Literatur 340
14 Läsionen peripherer Nerven 341
Periphere Nervenläsionen an der oberen Extremität 341
Periphere Nervenläsionen am Rumpf 355
Periphere Nervenläsionen an der unteren Extremität 356
Kompartmentsyndrome 374
Literatur 376
15 Erkrankungen der Hirnnerven und des Hirnstamms 377
Geruchs- und Geschmacksstörungen 377
Sehstörungen 381
Augenbewegungsstörungen 393
Erkrankungen des N. trigeminus 404
Läsionen des N. facialis 407
Hörstörungen, Tinnitus und Schwindel 411
Erkrankungen der kaudalen Hirnnervengruppe 425
N. IX 426
N. X 427
Literatur 430
16 Polyneuropathien 431
Differenzialdiagnostische Übersicht 432
Metabolische Polyneuropathien 444
Paraproteinämische und paraneoplastische Polyneuropathien 448
Toxische Polyneuropathien 449
Hereditäre Polyneuropathien 450
17 Erkrankungen des autonomen Nervensystems 456
Grundlagen 456
Primäre autonome Erkran kun gen mit chronischem Verlauf 465
Primäre autonome Erkrankungen mit akutem Verlauf 467
Sekundäre autonome Erkrankungen 467
Rückenmarkquerschnittsläsion 469
Medikamentös induzierte autonome Störungen 470
Neurokardiogene Synkopen und posturales orthostatisches Tachykardiesyndrom 470
Literatur 473
IV Erkrankungen des Rückenmarks 475
18 Spinale Syndrome 476
Syndrome bei querschnittsförmiger Läsion des Rückenmarks und der Kauda 476
Syndrome bei Läsion der langen spinalen Leitungsbahnen und Ganglienzellsäulen 481
Vaskuläre spinale Syndrome 483
Extramedulläre Kompressionssyndrome 484
Wurzelsyndrome 485
Literatur 487
19 Blasenfunktionsstörungen 488
Allgemeiner Teil 488
Spezieller Teil 492
Literatur 498
20 Syringomyelie 499
Literatur 503
21 Entzündliche Rückenmarkerkrankungen 505
Myelitis 505
Spinale Abszesse 513
Literatur 515
22 Vaskuläre Erkrankungen des Rückenmarks 516
Spinale Ischämie (Myelomalazie) 518
Spinale vaskuläre Malformationen 521
Spinale Blutungen 523
Literatur 525
23 Spinale Tumoren 527
Allgemeiner Teil 527
Spezieller Teil 534
Literatur 545
24 Funikuläre Myelose 546
Literatur 551
25 Zervikale Myelopathie 552
Literatur 557
26 Motoneuronerkrankungen 558
Amyotrophe Lateralsklerose ( ALS) 558
Spastische Spinalparalyse 567
Spinale Muskelatrophien 570
Postpoliosyndrom 575
Literatur 576
27 Toxische Myelopathien 578
Neurolathyrismus 578
Neurocassavaismus 579
Organophosphatintoxikationen 579
Clioquinolmyelopathie 579
Myelopathie nach Lachgasabusus ( NO2) 579
Andere toxische Myelopathien 580
Literatur 580
28 Strahlenmyelopathie 581
Literatur 583
V Erkrankungen des Gehirns und seiner Hüllen 584
29 Funktion und Symptomatik einzelner Hirnregionen 586
Allgemeiner Teil 586
Spezieller Teil 587
Literatur 603
30 Kopf- und Gesichtsschmerzen 604
Psycho- und Neurophysiologie der Kopf- und Gesichtsschmerzen 605
Kopfschmerzklassifikation – Übersicht 612
Migräne 612
Andere primäre Kopfschmerzen 631
Kopfschmerz zurückzuführen auf ein Kopf- und/ oder HWSTrauma 632
Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Substanz oder deren Entzug 635
Kopfschmerz bei einer Störung der Homöostase 636
Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Infektion 637
Kopf- oder Gesichtsschmerz bei Erkrankungen des Schädels oder anderer Gesichts- oder Kopfstrukturen 637
Arteriitis temporalis (cranialis) 639
Literatur 644
31 Hirntumoren 647
Primäre Hirntumoren – Allgemeiner Teil 647
Primäre Hirntumoren – Spezieller Teil 655
Sekundäre Tumoren des zentralen Nervensystems 676
Meningeosis carcinomatosa 677
Tumoren der Schädelbasis und des Schädelskeletts 679
Literatur 679
32 Entzündliche Erkrankungen 681
Meningitis 681
Hirnabszess und intrakranielles Subduralempyem 696
Enzephalitis 701
Parasitosen 712
Aids 713
Bakterielle Exotoxine 721
Literatur 724
33 Liquorzirkulationsstörungen 726
Neuroanatomie und Physiologie der Liquorzirkulation 726
Hydrozephalus 726
Einklemmungssyndrome 729
Normaldruckhydrozephalus 730
Pseudotumor cerebri (benigne intrakranielle Hypertension) 732
Liquorunterdrucksyndrom 734
Literatur 735
34 Bewusstseinsstörungen 737
Allgemeiner Teil 737
Spezieller Teil 745
Literatur 756
35 Die Epilepsien 758
Grundlagen 758
Klassifikation der Anfälle 760
Status epilepticus 765
Mortalität und Sudden Unexpected Death in Epilepsy Patients ( SUDEP) 766
Klassifikation der Epilepsien und epileptischen Syndrome 767
Diagnostik 786
Differenzialdiagnose 787
Medikamentöse Therapie 788
Literatur 813
36 Nichtepileptische Anfälle 816
Definitionen und Ursachen 816
Nichtepileptische Anfälle mit sensiblen oder sensorischen Symptomen ohne Bewusstseinsstörung 817
Nichtepileptische Anfälle mit anfallsweisen motorischen Phänomenen ohne Bewusstseinsstörung und Sturz 817
Nichtepileptische Anfälle mit Sturz ohne Bewusstseinsverlust 819
Nichtepileptische Anfälle mit Bewusstseinsverlust und Sturz ( Synkopen) 820
Nichtepileptische Anfälle mit Bewusstseinsstörung ohne Sturz 829
Literatur 829
37 Störungen der Schlaf-Wach-Regulation 831
Allgemeiner Teil 831
Spezieller Teil 833
Literatur 835
Demenz vom Alzheimer- Typ 836
Vaskulär assoziierte Demenz 850
Literatur 861
39 Bewegungsstörungen 863
Bewegungsstörungen – Differenzialdiagnostische Übersicht 864
Idiopathisches Parkinson- Syndrom ( IPS) 869
Multiple Systematrophie 888
Weitere Erkrankungen mit akinetisch- rigidem Syndrom 891
Idiopathische Dystonien 897
Medikamenteninduzierte Dyskinesien 911
Tics 918
Chorea 921
Morbus Wilson 926
Essenzieller Tremor 929
Degenerative Ataxien 935
Symptomatische degenerative Ataxien 944
Restless-legs-Syndrom 947
Literatur 952
40 Vaskuläre Erkrankungen 958
Schlaganfall – Differenzialdiag nostische Übersicht 958
Zerebrale Ischämien 967
Versorgung des akuten Hirninfarktes 991
Primär- und Sekundärprävention 1017
Sinusvenenthrombose 1032
Arteriovenöse Durafisteln 1037
Intrazerebrales Hämatom 1042
Arteriovenöse Malformation 1057
Subarachnoidalblutung 1072
Literatur 1083
41 Schädel-Hirn-Trauma 1091
Literatur 1112
42 Hirntod 1113
Literatur 1118
VI Multilokuläre neurologische Erkrankungen 1120
43 Multiple Sklerose 1122
Literatur 1154
44 Leukodystrophien 1155
Allgemeiner Teil 1155
Spezieller Teil 1157
Literatur 1163
45 Fehlbildungen des zentralen Nervensystems und des kraniozervikalen Übergangs 1165
Fehlbildungen des zentralen Nervensystems 1165
Fehlbildungen des kraniozervikalen Übergangs Literatur 1172
Peroxisomenerkrankungen 1173
Lysosomale Erkrankungen 1176
Mitochondriale Erkrankungen 1180
Erkrankungen des Golgi- Apparates 1182
Neurometabolische Erkrankungen ohne definierte Schädigung einer Zellorganelle 1183
Stoffwechselstörungen von Aminosäuren und organischen Säuren 1187
Andere neurometabolische Erkrankungen 1187
Literatur 1188
47 Phakomatosen 1190
Neurofibromatose ( NF1 und NF2) 1190
Tuberöse Sklerose 1193
Von-Hippel-Lindau-Krankheit 1195
Angiomatose Sturge- Weber ( enzephalofaziale Angiomatose) 1197
Weitere angiomatöse neurokutane Syndrome 1198
Literatur 1198
48 Vaskulitiden, rheumatoide Arthritis und Kollagenosen 1200
Vaskulitiden mit Befall großer Arterien 1201
Vaskulitiden mit Befall mittlerer und kleiner Arterien 1202
Small-vessel- Vaskulitiden 1205
Rheumatoide Arthritis und Kollagenosen 1208
Isolierte Vaskulitis des peripheren Nervensystems 1214
Literatur 1214
49 Neurosarkoidose 1216
Literatur 1220
50 Paraneoplastische Syndrome 1221
Lambert-Eaton-Myastheniesyndrom 1222
Paraneoplastische Enzephalomyelitis 1224
Paraneoplastische zerebellare Degeneration 1226
Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom 1226
Paraneoplastische Muskeltonuserhöhung 1227
Paraneoplastische retinale Degeneration 1227
Paraneoplastische Myositis 1228
Paraneoplastische Polyneuropathie 1228
Literatur 1229
51 Alkoholfolgeerkrankungen 1230
Alkoholfolgeerkrankungen des zentralen Nerven systems 1230
Alkoholische Polyneuropathie 1237
Alkoholmyopathien 1238
Weitere seltene Alkoholfolgeerkrankungen 1238
Alkoholembryopathie 1238
Literatur 1238
VII Neurologie und innere Medizin 1241
52 Endokrine und Stoffwechselerkrankungen 1242
Erkrankungen des hypothalamisch- hypophysären Systems 1242
Endokrine Erkrankungen mit neurologischer Symptomatik 1248
Akute hepatische Porphyrien 1255
Hypo- und Hypervitaminosen 1256
Literatur 1259
53 Kardiale Erkrankungen 1260
Herzrhythmusstörungen 1261
Herzrhythmusstörungen als Komplikation neurologischer Erkrankungen 1270
Automatizität des Herzens und Herzfrequenzvariabilität 1274
Erkrankungen mit neurologischer und kardiologischer Manifestation 1275
Literatur 1280
54 Gerinnungsstörungen 1281
Allgemeiner Teil 1281
Spezieller Teil 1287
Literatur 1294
55 Pulmonale Erkrankungen bei neurologischen Patienten 1295
Respiratorische Insuffizienz 1295
Erkrankungen mit pulmonaler und neurologischer Manifestation 1298
Neurologische Symptomatik einer primär pulmonalen Erkrankung 1298
Pneumonien bei neurologischen Patienten 1298
ZNS-Beteiligung bei Bronchialkarzinomen 1299
Literatur 1300
VIII Neuropsychiatrie und Psychosomatik 1302
56 Psychiatrische Syndrome und Erkrankungen 1304
Allgemeiner Teil 1304
Spezieller Teil 1309
Literatur 1336
57 Psychosomatik 1337
Psychosomatik in der Neurologie – eine Standortbestimmung 1337
Psychosomatische Krankheitskonzepte 1339
Somatopsychosomatische Störungen und Krankheitsverarbeitung 1347
Spezielle Psychosomatik 1350
Diagnose und Therapie im Rahmen der psychosomatischen Grundversorgung 1353
Krisenintervention und Notfallbehandlung 1359
Ausblick 1360
Literatur 1361
IX Begutachtung und Rehabilitation 1364
58 Begutachtung in der neurologischen Rehabilitation 1366
Allgemeine Aspekte der neurologischen Rehabilitation 1367
Phasen der neurologischen Rehabilitation 1369
Begutachtung in der neurologischen Rehabilitation 1375
Literatur 1397
Farbtafeln 1398
Abkürzungsverzeichnis 1423
Sachverzeichnis 1427

21 Entzündliche Rückenmarkerkrankungen (S. 487-488)

S. Knecht21.1 Myelitis – 488
Häufigkeit und Vorkommen – 488
Ätiologie und Pathogenese – 488
Klinik – 490
Diagnostik – 492
Therapie – 494

21.2 Spinale Abszesse – 496
Ätiologie und Pathogenese – 496
Klinik – 496
Diagnostik – 496
Therapie – 497
Literatur – 498

21.1 Myelitis

Die Myelitiden lassen sich in nichtinfektiöse und infektiöse Formen unterteilen. Die nichtinfektiösen gehen in der Regel auf autoimmune Mechanismen zurück. Eine Unterscheidung in akute, subakute oder chronische Verlaufsformen einer Myelitis erlaubt keine sichere ätiologische Zuordnung. Die Erkrankungsdynamik kann jedoch in beschränktem Maße zur differentialdiagnostischen Eingrenzung bei tragen. Ausdrücke wie Myelitis transversa, also Querschnittsmyelitis, oder Leukomyelitis beschreiben das Verteilungsmuster der Entzündung. Im ersten Fall betrifft sie den gesamten Querschnitt des Rückenmarks, im zweiten Fall nur die weiße Substanz. Auch diese Ausdrücke lassen die Ätiologie der zugehörigen Entzündung offen.

Der Ausdruck Arachnoiditis ist wie andere Begriffe ebenfalls nur beschreibend und bezieht sich auf eine Fibrosierung der Arachnoidea oder der Pia mater des Rückenmarks meist als Folge einer chronischen Meningomyelitis oder Meningomyelora dikulitis. Mögliche Ursachen einer solchen Entzündung sind virale oder bakterielle Infekte, operative oder chemische Irritationen, etwa durch subdural applizierte Anästhetika oder Chemotherapeutika, oder eine Kombination aus diesen Faktoren.

Häufigkeit und Vorkommen

Zur Häufigkeit der Myelitis liegen wenig Zahlen vor. Angaben über die jährliche Inzidenz der akut verlaufenden Myelitis rangieren zwischen 1 und 5/1 Mio. Einwohner (Berman et al. 1981, Jeffery et al. 1993). Diese Zahlen schließen Patienten aus, bei denen andere Erkrankungen des Nervensystems wie z.B. eine multiple Sklerose (MS), ein systemischer Lupus ery thematodes (SLE) oder eine Sarkoidose vorbekannt waren. Nicht inbegriffen sind auch Patienten mit sich langsam entwickelnden Rückenmarkentzündungen wie z.B. einer HTLV-1-assoziierten Myelitis.

Ätiologie und Pathogenese

In der Serie von Jeffery et al. (1993) ließ sich bei 50% der Patienten mit einer akut verlaufenden Myelitis ein Allgemeininfekt im vorangegangenen Monat ausmachen, so dass diese Fälle als postinfektiös eingestuft wurden. In 20% der Fälle stellte sich die Mye litis als Primärpräsentation einer MS heraus. In einer anderen Studie, in der man Betroffene nach einer Myelitis weitere 3 Jahre lang beobachtete, wurde schließlich sogar bei 80% der Patienten eine MS diagnostiziert (Ford et al. 1992). In der Untersuchung von Jeffery konnte bei 20% der Patienten keine Ur sache der Myelitis gefunden werden. Bei weiteren 10% wurde die Erkrankung letztlich als ischämisch eingestuft und insofern die Diagnose »Myelitis« nachträglich falsifiziert. Auf die Rolle primär viral oder bakteriell verursachter Myelitiden wurde in dieser retrospektiven Studie nicht gesondert eingegangen. Wahrscheinlich gibt es hier Überschneidungen mit der Gruppe von Patienten, deren Myelitis als post- oder parainfektiös eingestuft wurde. In der folgenden Übersicht S. 489) sind die möglichen Ursachen einer Myelitis zusammengefasst dargestellt.

Nichtinfektiöse Myelitiden

Die MS gehört zu den autoimmunen Ursachen einer Myelitis. Neben der Myelitis als Primärpräsenta tion kommt es im Verlauf einer MS in bis zu 70% der Fälle zu einer spinalen Beteiligung (Papadopoulos et al. 1995). Da die MS mit einer Prävalenz von ca. 600/1 Mio. Einwohner in den nördlichen Breiten eine häufige Erkrankung ist, gehört sie zu den führenden Ursachen der Myelitis insgesamt (Kurtzke 1983).

Postinfektiöse und postvakzinale Myelitis. Die post - infektiöse oder postvakzinale Myelitis zählt ebenfalls zu den Rückenmarkentzündungen, die nicht primär durch einen Erreger, sondern durch eine fehlgeleitete Immunab- wehr bedingt sind. Es handelt sich hierbei um monophasische Erkrankungen, die 1–3 Wochen nach einem viralen Allgemeininfekt oder einer Impfung auftreten. Die Art des Infektes kann oft retrospektiv nicht mehr ausgemacht werden. Fast sämtliche Arten von Impfungen sind mit der postvakzinalen Myelitis in kausalen Zusammenhang gebracht worden, so Impfungen gegen Masern, Windpocken, Mumps und Röteln, aber auch gegen Tetanus, Poliomyelitis, Tollwut und Hepatitis. Die postinfek tiöse oder postvakzinale Myelitis zeigt Ähnlichkeit mit der akuten disseminierten Enzephalomyelitis (ADEM). Wahrscheinlich gibt es erhebliche Überlappungen zwischen diesen Entitäten. Ursächlich wird bei beiden Erkrankungen eine Autoimmunreaktion gegen ein unbekanntes Antigen mit perivenösen zellulären Infiltrationen, Demyelinisierung und Ödembildung diskutiert (Tselis u. Lisak 1995).