Anästhesie bei seltenen Erkrankungen (eBook)

Vorwort zur 3. Auflage 5
Index der Syndrome 8
Inhaltsverzeichnis 6
A 32
Asrskog-Syndrom 32
Abdominelles Aortenaneurysma (AAA) 33
Achondroplasie 34
Addison-Krankheit 35
Adipositas permagna 36
Adrenogenitales Syndrom (AGS) 39
Aids - Erworbenes Immunschwächesyndrom 40
Akrofaziale Dysostosen 42
Akute Porphyrien 43
Albers-Schönberg-Syndrom 46
Alkaptonurie 47
AllergischeDiathese 48
Alpha-1 -Antitrypsin-Mangel 50
Amyloidpolyneuropathie vomTyp 1 52
Amyotrophische Lateralsklerose (ALS) 53
Angioödem 54
Apert-Syndrom 56
Arthrogrypose 58
Aspirinunverträglichkeit 59
Asthma bronchiale 61
Atypische Cholinesterase 64
B 66
Basedow-Krankheit 66
Bechterew-Krankheit 67
C 69
Charcot-Marie-Tooth-Hoffmann-Syndrom 69
CHARGE-Syndrom 71
Cherubismussyndrom 72
Chromosomale Aberrationen 73
Chronisches familiäres Granulomatosesyndrom 74
Conn-Syndrom 75
Cornelia-de-Lange-Syndrom 1 77
Crigler-Najjar-Syndrom 78
Crouzon-Syndrom 80
Curschmann-Batten-Steinert-Syndrom 81
Cushing-Syndrom 83
D 85
Dermatomyositis 85
Devic-Syndrom (Neuromyelitis optica 86
Diabetes mellitus im Kindesalter 87
Down-Syndrom 89
Duchenne-Muskeldystrophie 91
E 93
EEC-Syndrom 93
Ehlers-Danlos-Syndrom 94
Emery-Dreifuss-Muskeldystrophie 96
Epidermolysis bullosa 97
Epilepsie 99
Eulenburg-Krankheit (Paramyotonia congenita 100
F 101
Familiäre periodische Lähmung 101
Freeman-Sheldon-Syndrom 104
Friedreich-Ataxie 105
Fruchtwasserembolie 106
Fruktoseintoleranz 108
G 110
Gaucher-Krankheit 110
Glykogenosen 112
Goldenhar-Syndrom 114
Grey-Platelet-Syndrom (GPS 115
Guillain-Barre-Syndrom 116
H 118
Hallermann-Streiff-Francois-Syndrom 118
Hämolytisch-urämisches Syndrom 119
Hecht-Beals-Syndrom 120
HELLP-Syndrom 122
Heparin-induzierteThrombozytopenie 124
H-H-H-Syndrom 125
Hiatushernie 126
Hippel-Lindau-Syndrom 127
Holt-Oram-Syndrom 128
Hunter-Syndrom 129
Huntington-Chorea 130
Huntington-Krankheit im Kindesalter 131
Hypereosinophiliesyndrom 133
Hyperexzitabilitätssyndrom 134
Hyperimmunglobulin-E-Syndrom 135
Hyperparathyreoidism us (HPT 137
Hypoparathyreoidismus 138
Hypothyreose 139
I 142
Idiopathisches Hypoventilationssyndrom 142
J 144
Jervell-Lange-Nielsen-Syndrom 144
K 146
Karnitinmangelsyndrom 146
Kartagener-Syndrom 147
Karzinoidsyndrom 148
Kawasaki-Syndrom 151
Kieferbogensyndrome 152
King-Denborough-Syndrom 154
Kongenitales adreno-genitales Syndrom (kAGS) 155
Kongenitale Stäbchenmyopathie 156
Kongenitale Trismussyndrome (KTS) 158
L 160
Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom 160
Larsen-Syndrom 161
Leukodystrophien 162
Ludwig-Angina 163
M 165
Maligne Hyperthermie (MH) 165
Malignes neuroleptisches Syndrom (MNS) 167
Marfan-Syndrom 170
Mastozytose 171
Mediastinale Raumforderungen 173
Melkersson-Rosenthal-Syndrom 175
Menkes-Syndrom 175
Mitochondriale Myopathie 177
Morquio-Syndrom 179
Moyamoya-Syndrom 180
Multiples Endokrinopathiesyndrom 181
Multiple-Pterygien-Syndrom 183
Multiple Sklerose 184
Myasthenia gravis pseudoparalytica 186
Myopathiesyndrome 188
Myositis ossificans progressiva 190
N 193
Nager-Syndrom 193
Neuronale Ceroidlipofuszinosen 194
Noonan-Syndrom 195
O 198
Okulodentale Syndrome 198
Omodysplasie 198
Osler-Rendu-Weber-Syndrom 199
Osteogenesis imperfecta 201
Ovarienhyperstimulationssyndrom (OHS 203
P 205
Parkinson-Syndrom 205
Pätau-Syndrom (Trisomie 13) 206
Pfaundler-Hurler-Syndrom 207
Phäochromozytom 209
Pierre-Robin-Syndrom 211
Polycythaemia rubra vera 213
Prader-Willi-Syndrom 214
Präeklampsie/Eklampsie 216
Protein-C-Defizit 218
Proteus-Syndrom 219
Pulmonale Lymphangiomyomatose 220
Pylorusstenose 221
Recklinghausen-Neurofibromatose 224
Rett-Syndrom 225
Rezidivierende Polychondritis 226
Rheumatoide Arthritis 228
Riley-Day-Syndrom 231
S 234
Schlafapnoesyndrom 234
Sichelzellanämie 235
Smith-Lemli-Opitz-Syndrom 238
Sneddon-Syndrom 239
Strümpell-Krankheit 241
Struma 242
Syringomyelie 243
T 246
Takayasu-Syndrom 246
Thalassämie 247
TRALI-Syndrom 249
Transurethrales Resektionssyndrom 250
Treacher-Collins-Syndrom 252
V 254
VATER-Assoziation 254
W 256
Wiedemann-Beckwith-Combs-Syndrom 256
Willebrand-Jürgens-Syndrom 257
Wilson-Syndrom 258
Wolff-Parkinson-White-Syndrom (WPW 260
Z 262
Zenker-Divertikel 262
Zentral-anticholinerges Syndrom (ZAS 263
Zystische Fibrose 264
Empfehlungen und Hinweise zur perioperativen Begleitmedikation 268
Systematische Recherche von anästhesierelevanter Information über seltene Erkrankungen 271
Abkürzungsverzeichnis 274

Dermatomyositis (S. 54)

Synonyme
Myositis, Polymyositis, Neuromyositis, Wagner- Unverricht-Günther-Sy, »weiß fleckige Lilakrankheit «, »idiopathic inflammatory myopathy« (IIM), Dermatomyositissine Myositis, »amy opa thic derma to myositis«.

Oberbegriffe

Kollagenose, Myopathie, Fibrositis-Ss, Poikilodermie, rheumatische Erkrankungen.

Organe/Organsysteme

Haut, Muskeln, Muskulatur (Bewegungs apparat), Bindegewebe, Befall praktisch aller Organe möglich, insbesondere des Ösophagus und der Lunge. Inzidenz In den USA ca. 5,5 Fälle auf 1 Mio. Einwohner, Tendenz steigend. Gynäkotropie.

Ätiologie Hereditär, eine familiäre Disposition ohne klar definierten Erbgang liegt vor. Die Erkrankung ist mit dem HLA-B8-Antigen as so zitiert. Sie kann im Rahmen eines paraneo plastischen Syauftreten, auch infektiöse oder medikamenteninduzierte Ursachen werden diskutiert. Frauen sind doppelt so häufig betroffen wie Männer, der Erkrankungsbeginn liegt über wiegend im 4.–5. Lebens jahrzehnt. Die betroffenen Gewebe werden atrophisch und ödematös. Die Pathogene se ist bis her insgesamt nur unzureichend verstanden.

Verwandte Formen, Differenzialdiagnosen
Muskeldystrophie-Ss, Sklerodermie, Sklerödem, M. Raynaud, Petges-Clejat-Sy, Münchmeyer- Sy (Myositisos sificans progressiva), Sylvest-Sy, Trichinose, Rothmund-Sy, Cockay ne-Sy, Dercum- Sy, Rothmann-Ma kai-Sy, Oppen heim-Urbach- Sy, Profichet-Sy, »Stiff-man-Sy«, Wer ner-Sy, Psoriasis, Pfeifer-Weber-Christi n-Sy, Feer-Sy, Herxheimer-Sy, Pellagra, Still-Sy, Pseudo-Lupuserythematodes-Sy, Ayerza-Sy, Hutchinson-Gilford- Sy, Progerie-Ss, Becker-Kiener-Sy, rheumatoide Arthritis (PCP), Myokarditiden, Endangiitis obliterans.