Terapie delle malattie neurologiche (eBook)

Prefazione 5
Table of Contents 
6 
Elenco degli Autori 17
Indice degli Autori 20
Parte 1 Malattie del sistema nervoso centrale 
21 
Capitolo 1 Malattie cerebrovascolari dell’encefalo 
22 
Principi generali di trattamento 
22 
Fase acuta 
22 
Definizione 
22 
Fisiopatologia 
22 
Ischemia 
22 
Emorragia 
23 
Diagnosi 
23 
Terapia 
24 
Misure di carattere genrale 
24 
Funzioni respiratorie e ossigenazione 24
Monitoraggio cardiologico 24
Monitoraggio pressorio 24
Metabolismo glucidico 25
Equilibrio idroelettrolitico 26
Temperatura corporea 26
Terapia specifica 
27 
Farmaci trombolitici 27
Neuroprotettori 31
Anticoagulanti 31
Farmaci antiaggreganti 32
Indicazioni terapeutiche specifiche 32
Dissecazioni arteriose 33
Deglutizione e nutrizione 37
Problemi urinari 38
Crisi epilettiche 38
Trombosi venosa profonda ed embolia polmonare 39
Prevenzione primaria e secondaria 
40 
Misure di carattere generale 
41 
Fattori di rischio modificabili 41
Terapia specifica 
43 
Farmaci anticoagulanti (Tab. 1.14) 43
Anticoagulanti indiretti – anticoagulanti orali 44
Farmaci antiaggreganti (Tab. 1.16) 45
Farmaci che inibiscono la ciclossigenasi piastrinica 45
Farmaci che interferiscono con agonisti piastrinici specifici 
46 
Farmaci che aumentano i livelli piastrinici di AMP ciclico 
48 
Inibitori dei recettori piastrinici IIa/IIIb 48
Associazione di farmaci 48
Terapia specifica in sottogruppi ad alto rischio 
49 
Ictus embolico 49
Terapia chirurgica 50
Ictus emorragico 50
Bibliografia 
53 
Capitolo 2 Malattie vascolari del midollo spinale 
59 
Introduzione 
59 
Emorragie e malformazioni vascolari 
59 
Malformazioni arterovenose durali 
60 
Capitolo 3 Traumi del sistema nervoso centrale 
61 
Trauma cranico grave 
61 
Premessa 
61 
Definizione 
61 
Fisiopatologia 
62 
Clinaca 
62 
Strumenti diagnostici 
63 
Neuroradiologia 
63 
Monitoraggio della pressione intracranica 
63 
SjO2, AVdO2 e ptO2 
64 
Elettroencefalgramma (EEG) 
64 
Monitoraggio delle funzioni vitali 
64 
Terapia 
64 
Premesse 
64 
Trama systems 
65 
Trattamento iniziale 
65 
Controllo della pressione arteriosa e dell’ossigenazione 65
Sedazione e curarizzazione 65
Drenaggio liquorale 66
Iperventilazione 66
Agenti osmotici 67
Steroidi 67
Terapia di "secondo livello" 
67 
Terapie di secondo livello usate profilatticamente 67
Profilassi antocomiziale 
68 
Profilassi antibiotica 
68 
Terapia delle alterazioni della coagulazione 
68 
Nutrizione 
68 
Indicazioni neurocirurgiche 
69 
Ematoma epidurale acuto 69
Ematoma sottodurale acuto 69
Ematomi intraparenchimali 69
Ematomi in fossa posteriore 69
Frattura delle teca cranica 69
Decompressione osteo-durale 69
Fistola liquorale 70
Trauma cranico penetrante 
70 
Trauma midollare 
70 
Premessa 
70 
Definizione 
70 
Fisiopatologia [3] 
70 
Clinica 
70 
Strumeniti diagnostici 
71 
Neuroradiologia 
71 
Monitoraggio delle funzioni vitali [5] 
71 
Terapia 
71 
Premessa 
71 
Trauma systems 
71 
Trattamento iniziale 
71 
Controllo della pressione arteriosa e dell’ossigenazione [5] 
71 
Riduzione precoce “a cielo chiuso” di fratture/dislocazioni cervicali 
72 
Terapia famacologica 
72 
Corticosteroidi 72
Ganglioside GM-1 72
Profilassi della trombosi venosa profonda e tromboembolia [5] 
72 
Trattamento delle lesioni delle arterie vertebrali dopo trauma midollare non penetrante 
72 
Nutrizione [5] 
72 
Indicazioni chirurgiche 
73 
Decompressione 73
Fratture/dislocazioni cervicali alte (sopra C3) 73
Lesioni cervicali caudali a C2 73
Aspetti peculiari dell'eta infantile e della gravidanza 
73 
Bibliografia 
73 
Capitolo 4 Traumi del sistema nervoso periferico 
74 
Introduzione 74
Definizione del trauma 74
Fisiopatologia 74
Clinica 75
Lesioni aperte 75
Lesioni chiuse 75
Strumenti diagnostici 75
Neurofisiologia 75
Neuroradiologia 75
Terapia 75
Premesse 75
Chirurgia 76
Chirurgia palliativa 76
Aspetti peculiari dell’età infantile 77
Bibliografia 77
Capitolo 5 Coma 
79 
Introduzione 
79 
Terapia sintomatica 
79 
A. (Airways) 
79 
B. (Breathing) 
80 
C. (Circulation) 
80 
D. (Disability) 
81 
E. (Exposure) 
81 
Valutazione della profondita del coma [5] 
81 
GCS (Glassgow Coma Scale) 
81 
FOUR score (Full Outline of Unresponsiveness) 
81 
ACDu e AVDu 
82 
Terapia eziologica 
82 
Stato di coma persistente 
84 
Bibliografia 
84 
Capitolo 6 Disturbi del sonno 
85 
Principi generali di trattamento delle insonnie 
85 
Sindrome delle gambe senza riposo 
87 
Definizione 
87 
Fisiopatologia 
88 
Clinica 
88 
Strumenti diagnostici 
88 
Terapia 
89 
Principi generali di trattamento nelle ipersonnie 
90 
Narcolessia 
90 
Definizione 
90 
Fisiopatologia 
91 
Clinica 
91 
Strumenti diagnostici 
92 
Terapia 
92 
Disturbi comportamentali in sonno REM 
93 
Definizione 
93 
Fisiopatologia 
93 
Clinica 
93 
Strumenti diagnostici 
93 
Terapia 
94 
Bibliografia 
94 
Capitolo 7 Infezioni del sistema nervoso centrale 
96 
Principi generali di trattamento 96
Meningite acuta 96
Definizione 96
Fisiopatologia [2] 96
Clinica 96
Strumenti diagnostici 97
Terapia antimicrobica 98
Terapia adiuvante (Fig. 7.1) 100
Profilassi 100
Haemophilus influenzae 100
Neisseria meningitidis 100
Streptococcus pneumoniae 102
Listeria monocytogenes 102
Meningite cronica 102
Meningite tubercolare 102
Meningite brucellare 103
Meningite luetica e lue meningovascolare 104
Meningite da Borrelia burgdorferi (malattia di Lyme) 
104 
Ascessi cerebrali [8] 104
Definizione 104
Fisiopatologia 104
Clinica 104
Strumenti diagnostici 104
Terapia 105
Empiemi subdurali 105
Definizione 105
Fisiopatologia 105
Clinica 105
Strumenti diagnostici 105
Terapia 105
Ascessi epidurali 106
Definizione 106
Fisiopatologia 106
Clinica 106
Strumenti diagnostici 106
Terapia 106
Tromboflebiti intracraniche suppurative 
106 
Definizione 106
Fisiopatologia 106
Clinica 106
Strumenti diagnostici 106
Terapia 106
Neurocisticercosi 106
Definizione 106
Fisiopatologia 107
Clinica 107
Strumenti diagnostici 107
Terapia 107
Nevrassiti 107
Definizione 107
Fisiopatologia 107
Clinica 107
Strumenti diagnostici 107
Terapia 108
Poliomielite 108
Infezioni chirurgiche del sistema nervoso centrale 
108 
Neurochirurgia 108
Infezioni di sistemi di derivazione ventricolare 
109 
Otorinolaringoiatria 110
Infezioni del sistema nervoso in corso di malattia da HIV [10] 
110 
AIDS dementia complex (encefalopatia da HIV) 
110 
Leucoencefalopatia multifocale progressiva (PML) 
110 
Nevrassite e poliradicolite da Cytomegalovirus 
111 
Criptococcosi cerebrale 112
Toxoplasmosi cerebrale 112
Infezioni del sistema nervoso nell’ospite immunocompromesso (esclusa la malattia da HIV) 
113 
Diabete mellito 113
Neutropenia 113
Leucemia e linfoma 113
Trapianto di organo solido e di midollo osseo [11] 
113 
Bibliografia 113
Capitolo 8 Sclerosi multipla e varianti 
115 
Introduzione 115
Trattamento delle ricadute 116
Terapie immunomodulanti 117
Interferone ß 117
SM a ricadute e remissioni 117
Sindromi clinicamente isolate 118
SM secondariamente progressiva 119
SM primariamente progressiva 120
Effetti collaterali 120
Anticorpi anti-interferone 121
Glatiramer acetato 121
SM a ricadute e remissioni 122
Sindromi clinicamente isolate 122
SM secondariamente e primariamen te progressiva 
123 
Effetti collaterali 123
Anticorpi anti-glatiramer acetato 123
Immunoglobuline 123
SM a ricadute e remissioni 123
SM secondariamentee primariament e progressiva 
123 
Sindromi clinicamente isolate 124
Gravidanza e puerperio 124
Terapie immunosoppressive 124
Azatioprina 124
Methotrexate 125
Ciclofosfamide 125
Mitoxantrone 126
Terapie innovative 127
Cladribina 127
Fingolimod (FTY 720) 128
Anticorpi monoclonali 128
Natalizumab (Tysabri) 128
Anticorpi anti-natalizumab 130
Alemtuzumab 130
Rituximab 130
Daclizumab 130
Trapianto di cellule staminali ematopoietiche 
130 
Terapie combinate 131
Razionale per un trattamento precoce 
132 
Evidenze immunologiche 132
Evidenze patologiche 133
Evidenze di RMN 133
Evidenze dei trial clinici 133
Sclerosi multipla in età pediatrica 133
Forme atipiche di sclerosi multipla 134
Malattia di Devic o neuromielite ottica 134
Sclerosi concentrica di Balò 135
Malattia di Marburg 135
Encefalomielite acuta disseminata 135
Conclusioni 137
Bibliografia 137
Capitolo 9 Encefalite di Rasmussen 
144 
Terapia 145
Trattamento chirurgico 145
Trattamento medico 145
Trattamento dello stato di male/aggravamento dell’epilessia parziale continua/deterioramento acuto 
145 
Trattamento a lungo termine 146
Bibliografia 146
Capitolo 10 Complicanze neurologiche delle malattie internistiche 
147 
Malattie immunologiche 147
Vasculiti 147
Panarterite nodosa 147
Angite di Chürg-Strauss 148
Terapia 149
Arterite di Takayasu 149
Terapia 149
Malattia di Behçet 149
Terapia 150
Angite isolata del SNC 150
Terapia 150
Connettivopatie 150
Lupus eritematoso sistemico 150
Altre connettivopatie 151
Sarcoidosi 151
Malattie renali 152
Insufficienza renale 152
Encefalopatia uremica 152
Terapia 152
Neuropatia uremica 153
Disturbi autonomici 153
Complicanze del trattamento dialitico 153
Sindrome da disequilibrio 153
Demenza dialitica 153
Complicazioni neurologiche del trapianto renale 153
Disturbi idroelettrolitici 153
Iponatremia 153
Terapia (v. Cap. 11) 154
Ipernatremia 154
Terapia (v. Cap. 11) 154
Ipopotassiemia/ipokaliemia 154
Ipopotassiemia 154
Terapia (v. Cap. 11) 154
Iperpotassiemia/iperkaliemia 155
Ipocalcemia 155
Terapia 155
Ipercalcemia 155
Terapia 155
Ipermagnesemia 155
Terapia 155
Ipomagnesemia 156
Terapia 156
Malattie ematologiche 156
Anemia 156
Emofilia 156
Porpora trombotica trombocitopenica 156
Terapia 157
Trombocitopenia 157
Discrasie plasmacellulari 157
Mieloma Multiplo 157
Mieloma osteosclerotico 157
Macroglobulinemia di Waldeström 157
Gammopatia monoclonale di incerto significato 
158 
Sindrome da anticorpi antifosfolipidi 158
Terapia 158
Malattie gastrointestinali 159
Malattia di Whipple 159
Terapia 159
Celiachia 159
Deficit nutritivi e metabolici 160
Carenze vitaminiche 160
Terapia 160
Niacina (acido nicotinico) 160
Terapia 160
Cobalamina (vitamina B12) 160
Terapia 161
Ipocupremia 161
Acido folico 161
Piridossina (vitamina B6 ) 161
Riboflavina 161
Vitamina A (retinolo) 161
Vitamina D (calciferolo) 161
Vitamina E 162
Terapia 162
Disturbi cardiaci con ripercussione sul sistema nervoso 
162 
Cardiopatie congenite 162
Terapia 162
Endocardite 162
Terapia 162
Cardiopatie emboligene 163
Cardiopatie ad elevato rischio embolico 163
Terapia 163
Trombosi intracardiaca sinistra 163
Tumori cardiaci 164
Protesi valvolari 164
Ateroma complicato dell’aorta 164
Cardiopatie a rischio embolico intermedio 165
Pervietà del forame ovale 165
Disturbi del ritmo cardiaco con ripercussione cerebrale 
165 
Arresto cardiaco 165
Sincope 166
Sincope cerebrovascolare 166
Complicanze neurologiche nelle procedure cardiologiche endovascolari e cardiochirurgiche 
167 
Malattie endocrine 167
Malattie delle paratiroidi 167
Iper- e ipoparatiroidismo 167
Malattie delle ghiandole surrenali 167
Ipercortisolismo 167
Insufficienza surrenalica 168
Feocromocitoma 168
Alterazioni ipofisarie 168
Tumori ipofisari (v. Cap. 21) 168
Apoplessia pituitaria 168
Ipertiroidismo e tireotossicosi 168
Encefalopatia di Hashimoto 169
Ipotiroidismo 169
Diabete mellito 170
Sindromi respiratorie 171
Ipossia e ipercapnia 171
Sindrome da alta quota 171
Ipocapnia 172
Disturbi epatici 172
Insufficienza epatica acuta 172
Encefalopatia porto-sistemica 172
Mielopatia epatica 172
Terapia del coma epatico e dell’encefalopatia porto-sistemica 
172 
Bibliografia 173
Capitolo 11 Correzione dell’ipo- e dell’ipernatremia 
176 
Iponatremia 
176 
Ipernatremia 
178 
Bibliografia 
178 
Capitolo 12 Malattie neurologiche in gravidanza 
179 
Principi generali: gravidanza e allattamento 
179 
Gravidanza 
179 
Allattamento 
181 
Uso delle tecniche di imaging in gravidanza 
182 
Emicrania 
182 
Sclerisi multipla 
183 
Epilessia 
184 
Ictus ischemico 
186 
Trombosi venosa cerebrale 
188 
Emorragia intracranica 
188 
Eclampsia, preeclampsia, encefalopatia ipertensiva 
190 
Miastenia gravis 
191 
Crampi 
193 
Chorea gravidarum 
193 
Restless legs syndrome 
193 
Bibliografia 
194 
Letture consigliate 
195 
Banche dati e siti di interesse 
196 
Servizi informativi disponibili 
196 
Capitolo 13 Demenze degenerative primarie 
197 
Fisiopatologia della demenza 
197 
Demenza frontotemporale 
198 
Encefalopatie da prioni 
199 
PrPc,PrPSc, PRNP 129 M/V 
200 
TSE infettive 
200 
Kuru e iCJD 
201 
BSE e vCJD 
201 
TSE sporadiche: sCJD 
202 
TSE familiari 
202 
fCJD e FFI 
202 
DSS 
202 
Molecole anti=PrP 
202 
Malattia di Alzheimer 
203 
Patologia del citoscheletro 
203 
ß-proteina 
204 
Inibitori delle secretasi 
205 
Anticolesterolici 
206 
Disaggreganti 
206 
ß-proteina e vasi cerebrali: amiloide 206
ß-proteina e membrana cellulara 
207 
ß-proteina e tau 
208 
Tarapia e profilassi 
208 
Comorbilita 
211 
Encefalopatia multinfartuale 
211 
Encefalopatie metaboliche secondatie 
212 
Terapie vs assistenza 
212 
Letture consigliate 
214 
Fisiopatologia della dememza 
214 
Demenze frontotemporali 
215 
Encefalopatie da prioni 
215 
Malattia di Alzheimer 
216 
Capitolo 14 Alterazioni metaboliche congenite 
218 
Trattamento vitaminico 218
Difetto di vitamina E 218
Abetalipoproteinemia (malattia di Bassen Kornzweig) 
219 
Difetto primario di carnitina 219
Difetto multiplo di deidrogenasi riboflavino-dipendente 
219 
Difetto di biotinidasi 219
Difetti del metabolismo della cianocobalamina (vitamina B12) 
220 
Difetto di creatina 220
Difetto di coenzima Q10 220
Trattamento dietetico 221
Fenilchetonuria 221
Difetti del ciclo dell’urea 221
Malattia di Refsum 221
Adrenoleucodistrofia 221
Malattia di Wilson 222
Diagnosi 222
Terapia 222
Sostituzione enzimatica 223
Trapianto di cellule staminali 223
Bibliografia 223
Capitolo 15 Cefalee 
225 
Introduzione 
225 
Cefalee primarie: principi generali di diagnosi e di terapia 
226 
Iter diagnostico-terapeutico 
226 
Rimozione da fattori scatenanti 
226 
Terapie non farmacologiche 
226 
Terapie farmacologiche 
227 
Rapporto medico-paziente 
227 
Emicrania 
228 
Epidemiologia 
228 
Clinica 
228 
Prodromi 
228 
Aura 
228 
Fase dolorosa 
229 
Fase di risoluzione 
229 
Impatto personale e siciale 
229 
Fisiopatologia 
229 
Terapia sintomatica 
230 
FANS e analgesici 
231 
Caffeina, antiemetici, butalbital, codeina 
231 
Corticosteroidi 
231 
Ergot-derivati 
232 
Triptani 
232 
Terapia di profilassi 
234 
ß-bloccanti 
235 
Farmaci che agiscono sui recettori serotoninergici 
236 
Antidepressivi triciclici 
236 
Calcioantagonisti 
236 
Antiepplettici 
237 
FANS 
238 
Emicrania cronica e medication overuse 
238 
Cefelea di tipo tensivo 
239 
Epidemiologia 
239 
Clinica 
239 
Fisiopatologia 
240 
Terapia sintomatica 
241 
FANS 
241 
Miorilassanti 
241 
Terapia e profilassi 
241 
Antidepressivi triciclici 
241 
Altri antidepressivi 
242 
Miorilassanti 
242 
Antiepilettici 
242 
Cefalea a grappolo 
242 
Terminologia e storia 
242 
Epidemiologia 
243 
Clinica 
243 
Cefalea a grappolo episodica 
244 
Cefalea a grappolo cronica 
244 
Forme atipiche 
245 
Fisiopatologia 
245 
Recenti acquisizioni 
246 
Terapia dell'attacco 
247 
Terapia di profilassi 
247 
Calcioantagnisti 
247 
Litio 
248 
Corticosteroidi 
248 
Topiramato e miscellanea 
248 
Terapia chirurgica 
249 
Selezione die pazienti 
249 
Lesione del trigemino e di altre structure nervose periferiche 
249 
Metodiche di neurostimolazione: stimolazione cerebrale profonda (DBS) dell'ipotalamo 
249 
Stimolazione del nervo grande occipitale 
249 
Bibliografia 
250 
Capitolo 16 Epilessie 
257 
Introduzione 257
Fisiopatologia 257
Clinica 257
Classificazione eziologica 258
Fattori genetici 258
Fattori acquisiti 259
Strumenti diagnostici 260
Principi generali di trattamento 261
Terapia medica 261
Meccanismo d’azione dei farmaci antiepilettici 261
Farmacocinetica dei farmaci antiepilettici 261
Indicazioni generali 263
Interazioni farmacologiche 264
Effetti collaterali dei farmaci antiepilettici 264
Teratogenicità 267
Impostazione del trattamento 267
Mantenimento e sospensione della terapia 268
Uso dei prodotti generici 268
Aspetti peculiari in età pediatrica 269
Quadri sindromici età-dipendenti a evoluzione benigna 
269 
Encefalopatie epilettiche 269
Sindrome di West 269
Epilessia piridossino-dipendente 270
Convulsioni febbrili 270
Condizioni particolari 270
Pazienti disabili 270
Gravidanza (v. Cap. 12) 271
Preparazione a interventi chirurgici 271
Pazienti anziani 271
Terapia chirurgica 272
Lesionectomie e cortectomie 272
Emisferectomie 273
Chirurgia palliativa 273
Trattamento dello stato di male 273
Stato di male convulsivo 273
Stato di male non convulsivo 274
Stati di male tipici dell’età infantile 274
Stato di male febbrile 274
Stato di male motorio minore 274
Stato di assenza atipica 274
Stato di male tonico 276
Epilessia parziale continua 276
Letture consigliate 277
Capitolo 17 Mioclono 
278 
Definizione 
278 
Eziologia 
278 
Trattamento 
279 
Mioclono corticale 
279 
Mioclono sottocorticale 
280 
Trattamenti non farmaccologici 
280 
Bibliografia 
281 
Capitolo 18 Sindromi vertiginose 
282 
Terapia sintomatica 282
Terapia specifica 284
Vestibolopatie acute a episodio unico 284
Vestibolopatie acute periferiche 284
Vestibolopatie acute centrali 288
Vestibolopatie ricorrenti 288
Canalolitiasi 288
Malattia di Ménière 291
Fistola labirintica 293
Insufficienza vertebrobasilare transitoria 293
Vertigine correlata con l’emicrania (v. Cap. 15) 293
Vertigine in età infantile 293
Malattia autoimmune dell’orecchio interno 294
Labirintite luetica 294
Sclerosi multipla 294
Vertigine epilettica 294
Atassie episodiche familiari 294
Disabling vertigo 294
Vertigine e disequilibrio di origine cervicale 294
Vestibolopatie croniche 295
Terapia riabilitativa vestibolare 295
Bibliografia 296
Testi di approfondimento 297
Capitolo 19 Paralisi periodiche e miopatia da deplezione potassica 
298 
Introduzione 
298 
Acetazolamide e diclorofenamide 
298 
Paralisi periodica ipopotassiemica (pp-IOP=k) 
299 
Trattamento della crisi 
300 
Privenzione 
300 
Terapia 
300 
Miopatia da deplezione di potassio 
300 
Terapia 
300 
Paralisi periodica tireotossica 
301 
Trattamento della crisi 
301 
Terapia 
301 
Paralisi periodica iperpotassiemica (pp-IPER-k) 
301 
Induzione della crisi 
301 
Trattamento 
301 
Prevenzione 
301 
Terapia 
301 
Paralisi periodica normopotassiemica 
301 
Paramiotonia congenita 
302 
Sindrome di Andersen-Tawil 
302 
Bibliografia 
302 
Capitolo 20 Tumori cerebrali 
304 
Principo generali 
304 
Steroidi 
305 
Diuretici osmotici 
305 
Antiepilettici 
306 
Astrocitomi di alto grado 
306 
Astrocitomi di basso grado 
309 
Gliomi del troncoencefalo 
310 
Ologodendrogliomi e oligoasrtrocitomi di grado II e III 
311 
Meningiomi 
312 
Linfoma primitivo del sistema nervoso centrale 
312 
Medulloblastoma e PNET 
314 
Tumori germinali 
315 
Ependimoma 
316 
Metastasi cerebrali 
317 
Bibliografia 
319 
Capitolo 21 Tumori ipofisari 
322 
Adenomi non secernenti 322
Microadenomi non secernenti 322
Macroadenomi non secernenti 322
Adenomi secernenti 322
Prolattinomi 322
Microprolattinomi 322
Macroprolattinomi 323
Adenomi secernenti ormone della crescita (GH sec) 
323 
Macroadenomi GH sec 324
Adenomi secernenti ACTH 324
Adenomi secernenti rari (THS sec, gonadotropinomi) 
325 
Tecniche chirurgiche 325
Radioterapia 325
Bibliografia 325
Capitolo 22 Tumori del sistema nervoso periferico 
326 
Premessa e definizione 326
Fisiopatologia 326
Clinica 327
Anamnesi 327
Strumenti diagnostici 327
Elettrofisiologia 327
Neuroradiologia 327
Aspetti peculiari dell’età infantile 
327 
Chirurgia 327
Lesioni benigne 327
Lesioni a malignità locale 328
Lesioni maligne 328
Bibliografia 328
Capitolo 23 Sindromi paraneoplastiche 
329 
Principi generali 329
Diagnosi 329
Terapia 330
Sindromi che colpiscono più livelli del sistema nervoso centrale e periferico 
331 
Encefalomielite paraneoplastica 331
Sindromi che colpiscono il sistema nervoso centrale 
331 
Encefalite limbica paraneoplastica 
331 
Terapia 331
Encefalite del tronco 332
Mielite 332
Degenerazione cerebellare subacuta 332
Terapia 332
Opsoclono-mioclono paraneoplastico (OMP) 
332 
Terapia 333
Retinopatia paraneoplastica 333
Terapia 333
Stiff-Person syndrome 333
Terapia 333
Sindromi paraneoplastiche del sistema nervoso periferico 
333 
Malattia del neurone sensitivo (MNS) (neuronopatia sensitiva–gangliopatia) 
333 
Terapia 334
Neuropatia autonomica paraneoplastica 334
Terapia 334
Neuropatie associate a disglobulinemia 335
Sindrome POEMS 335
Terapia 335
Neuropatie con gammopatie monoclonali e altre neuropatie disglobulinemiche 
335 
Malattie paraneoplastiche della giunzione neuromuscolare e del muscolo 
335 
Sindrome miasteniforme di Lambert-Eaton 
335 
Terapia (v. Cap. 39) 335
Neuromiotonia 336
Terapia 336
Vasculiti del muscolo 336
Terapia 336
Miopatia necrotizzante 336
Bibliografia 336
Capitolo 24 Idrocefalo 
338 
Principi generali 
338 
Trattamento 
338 
Drenaggio ventricolare esterno 
339 
Derivazione liquorale interna 
339 
Derivazione ventricolo-peritoneale [4] 
340 
Derivazione spino-peritoneale [8] 
341 
Ventricolocisternostomia endoscopica [9,10] 
341 
Idrocefalo infantile 
341 
Idrocefalo dell'adulto 
342 
Bibliografia 
343 
Capitolo 25 Ipertensione endocranica idiopatica 
344 
Diagnosi 344
Diagnosi differenziale 344
Frequenza dei sintomi/segni 345
Clinica 345
Trattamento 345
Bibliografia 345
Capitolo 26 Sindrome da ipotensione liquorale spontanea 
347 
Terapia 
347 
Bibliografia 
349 
Capitolo 27 Malattia di Parkinson 
350 
Introduzione 350
Diagnosi 352
Principi generali di terapia 352
Obiettivi terapeutici 352
Trattamento della malattia di Parkinson 352
Approccio comportamentale 352
Terapie farmacologiche 353
Terapia chirurgica funzionale 353
Terapia neuroprotettiva 353
Terapia sintomatica 353
Trattamento in fase iniziale di malattia 359
Modificazione dell’iniziale monoterapia in soggetti senza fluttuazioni motorie 
360 
Terapia nella fase intermedia-avanzata di malattia scompensata 
360 
Trattamento sintomatico dei disturbi non motori 
363 
Disturbi psico-comportamentali 363
Depressione 363
Psicosi 364
Sindrome disregolatoria da dopamina 365
Demenza 365
Disturbi del sonno 365
Disturbi disautonomici 366
Ipotensione ortostatica 366
Disfunzioni gastrointestinali 366
Disfunzioni genito-urinarie 366
Sindromi dolorose e disturbi sensitivi 366
Altri deficit 367
Chirurgia stereotassica 367
Chirurgia lesionale 367
Stimolazione cerebrale profonda (deep brain stimulation) 
367 
Stimolazione del nucleo subtalamico 369
Stimolazione del nucleo pallido posteroventrale 369
Bibliografia 370
Capitolo 28 Parkinsonismi secondari 
373 
Introduzione 373
Parkinsonismi degenerativi atipici 373
Atrofia multisistemica 373
Paralisi progressiva sopranucleare 374
Degenerazione corticobasale 374
Parkinsonismo vascolare 375
Demenza da corpi di Lewy (v. Cap. 13) 375
Corea 375
Malattia di Huntington 376
Discinesie indotte da farmaci 377
Tremore 378
Tremore essenziale 378
Tremore parkinsoniano 379
Bibliografia 379
Parkinsonismi 379
Corea – Tremore 379
Capitolo 29 Atassie 
380 
Introduzione 
380 
Atassie ereditarie 
380 
Atassie cerebellari autosomico-dominanti 
380 
Atassie cerebellari autosomico-recessive 
383 
Atassie di Friedreich 
383 
Atassia telangiectasia 
384 
Atassia con aprassia oculomotoria 
384 
Atassia associata a difetto di vatamina E 
384 
Malattia di Refsum 
385 
Atassia da deficit primario di coenzima Q10 
385 
Bibliografia 
386 
Capitolo 30 Tic e sindrome di Gilles de la Tourette 
388 
Definizione e classificazione dei tic 
388 
Sindrome di Gilles de la Tourette 
388 
Principi generali del trattamento dei tic e della sindrome di Gilles de la Tourette 
389 
Trattamento farmacologico die tic 
389 
Neurolottici 
389 
Altri farmaci per il trattamento die tic 
390 
Trattamento dei disturbi associati 
390 
Trattamento chirurgico della sindrome di Gilles de la Tourette 
390 
Terapie comportamentali 
391 
Bibliografia 
391 
Capitolo 31 Distonie 
393 
Definizione 
393 
Fisiopatologia 
393 
Principi generali di trattamento 
393 
Tarapia sistemica 
394 
Terapia chirurgica 
395 
Pallidotomia 
396 
Stimolazione cerebrale profonda 
396 
Immobilizzaione 
397 
Prospettive future 
397 
Bibliografia 
397 
Capitolo 32 Spasticità 
399 
Definizione 
399 
Fisiopatologia 
399 
Eziologia 
400 
Valutazione clinica del paziente 
400 
Trattamento farmacologico per via orale 
401 
Principi generali 
401 
Trattamento della spasticita focale con tossina botulinica (BOTOX-A) (v. Cap. 33) 
402 
Neurotomia periferica nel trattamento della spasticita focale 
402 
Baclofen intratecale 
402 
Linee guida generali per il trattamento della spasticita 
403 
Bibliografia 
403 
Capitolo 33 Tossina botulinica 
406 
Introduzione 
406 
Formulazioni di tossina botulinica disponibili in commercio in Italia 
408 
Distonia 
408 
Distonie focali 
408 
Distonia cervicale 
408 
Distonia occupazionale 
410 
Distonia laringea 
412 
Tremore vocale 
412 
Blefarospasmo e sindrome di Meige 
413 
Emispasmo facciale 
414 
Spasticita 
415 
Spasticita dell'arto superiore 
417 
Spasticita dell'arto inferiore 
417 
Spasticita del bambino 
420 
Disturbi del sistema nervoso autonomo 
421 
Scialorrea 
421 
Iperidrosi 
421 
Peridrosi palmare 
421 
Terapia della sindrome di Frey 
421 
Altre applicazioni della BTX in neurologia 
422 
Vescica neuologica 
422 
Tremore 
422 
Varie 
422 
Bibliografia 
422 
Letture consigliate 
425 
Articoli di revisione 
425 
Capitolo 34 erale amiotrofica e atrofie muscolari spinali 
426 
Sclerosi laterale amiotrofica 
426 
Patogenesi 
426 
Clinica 
427 
Diagnosi 
427 
Diagnosi differenziale 
427 
Atrofie miscolari spinali 
427 
Neuronopatia bulbospinale (malattia di Kennedy) 
428 
Principi generali di trattamento 
428 
Terapia farmacologica specifica 
429 
Terapia farmacologica sintomatica 
429 
Supporto psicologico 
430 
Fisioterapia 
430 
Comunicazione 
431 
Deglutizione 
431 
Respirazione 
432 
Trattamento dell'insufficienza respiratoria 
433 
Fasi terminali 
434 
Bibliografia 
434 
Parte 2 Malattie del sistema nervoso periferico, della giunzione neuromuscolare e dei muscoli 
436 
Capitolo 35 Malattie dei nervi periferici 
437 
Introduzione 437
Valutazione clinica 437
Approccio al paziente 438
Diagnosi differenziale 438
Neuropatie disimmuni 438
Poliradiculoneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta o sindrome di Guillain-Barré (GBS) 
438 
Terapia 439
Poliradiculoneuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP) 
440 
Terapia 441
Neuropatia motoria a blocchi di conduzione multifocali (MMN) 
442 
Terapia 442
Neuropatie associate a gammopatie monoclonali e altre neuropatiedisglobulinemiche 
442 
Neuropatia con anti-MAG 443
Terapia 443
Neuropatie associate a gammopatie monoclonali maligne 
443 
Sindrome POEMS 444
Terapia 444
Amiloidosi 444
Terapia 444
Crioglobulinemia 444
Terapia (v. Cap. 10) 444
Mononeurite multipla da vasculite (v. oltre) 444
Neuropatie ereditarie 444
Malattia di Charcot-Marie-Tooth 444
Porfiria 445
Terapia 445
Amiloidosi (v. sopra) 445
Malattia di Anderson-Fabry 445
Malattia di Refsum 445
Neuropatie infettive 445
Neuropatie in corso di infezioni da HIV-1 445
Neuropatie in corso di malattia di Lyme 446
Neuropatie metaboliche 446
Neuropatia diabetica 446
Terapia del dolore neuropatico diabetico (v. Cap. 36) 446
Neuropatie autonomiche 447
Terapia 447
Neuronopatie motorie pure 447
Terapia (v. Capp. 34 e 40) 448
Poliomielite anteriore acuta 448
Neuropatie sensitive pure 448
Lebbra 448
Polineuropatia cronica idiopatica assonale 448
Malattie del neurone sensitivo (MNS) 448
Neuropatie dolorose 448
Herpes zoster e nevralgia posterpetica 449
Nevralgia trigeminale 451
Sindrome dolorosa regionale complessa (distrofia simpatica riflessa) 
451 
Terapia 452
Sindrome dell’arto fantasma 452
Mononeuropatie multiple 452
Terapia 452
Mononeuropatie comuni 453
Sindrome del tunnel carpale 453
Terapia 453
Paralisi idiopatica del facciale 453
Terapia 453
Prognosi 454
Malattie dei plessi 454
Terapia 454
Monoradicolopatie 454
Ernie e dolore lombare o cervicale cronico 454
Ernia lombare 454
Ernia cervicale 455
Dolore lombare 455
Dolore cervicale 456
Tumori dei nervi periferici (v. Cap. 22) 456
Sindromi compartimentali 456
Diagnosi 456
Terapia 456
Prurito 456
Terapia 457
Crampi 457
Bibliografia 457
Capitolo 36 Dolore neuropatico 
460 
Definizione 
460 
Patogenesi 
460 
Valutazione del paziente con dolore 
461 
Quadri clinici principali 
461 
Terapia 
461 
Antidepressivi triciclici 
462 
Inibitori del reuptake della sorotinina e dell anoradrenalina (SNRI) 
462 
Inibitori selettive del reuptake della serotonina (SSRI) 
462 
Anticonvulsivanti tradizionali 
462 
Altri anticonvulsivanti 
463 
Anestetici licali - antiaritmici 
464 
Terapie topiche 
464 
Baclofen 
465 
Clonidina 
465 
Neurolettici 
465 
Benzodiazepine 
465 
Antagonisti del recettore NMDA 
465 
Trattamento del dolore neuropatico cronico non maligno con oppioidi 
465 
Blocchi del simpatico 
467 
TENS 
468 
Neurostimolazione invasiva 
468 
Chirurgia 
468 
Trattamenti riabilitativi fisici e psicologici 
468 
Considerazioni conclusive e linee guida generali 
468 
Bibliografia 
469 
Capitolo 37 Patologie del sistema nervoso vegetativo 
473 
Disturbi della sudorazione 473
Fisiopatologia 473
Clinica 473
Strumenti diagnostici 475
Principi generali di trattamento 475
Terapia farmacologica 475
Terapia chirurgica 476
Disturbi sfinterici 477
Fisiopatologia 477
Fisiopatologia della minzione 477
Fisiopatologia della defecazione 480
Clinica 481
Cause di alterazione della minzione 481
Cause di alterazione della defecazione 482
Malattie neurologiche associate a disturbi sfinterici 
483 
Strumenti diagnostici 484
Valutazione della funzione vescicouretrale 484
Valutazione della funzione anorettale 484
Principi generali di trattamento 484
Terapia 485
Trattamento dei disturbi della minzione nelle malattie neurologiche 
485 
Trattamento dei disturbi della defecazione nelle malattie neurologiche 
487 
Ipotensione ortostatica 488
Fisiopatologia 488
Meccanismi di controllo della pressione arteriosa 488
Clinica 489
Strumenti diagnostici 492
Principi generali di trattamento 493
Terapia 493
Trattamenti non farmacologici 495
Trattamenti farmacologici 495
Bibliografia 498
Capitolo 38 Disfunzione erettile di origine neurologica 
502 
Cause di disfunzione erettile 
502 
Fisiolegia e fisiopatologia dell'erezione 
502 
Lesione soprasacrale (LMNS) 
503 
Lesione sacrale (LMNI) 
503 
Lesione infrasacrale 
503 
Terapia 
503 
Riabilitazione neuro-urological 
503 
Farmacoterapia orale 
503 
Farmacoterapia iniettiva intracavernosa 
504 
Terapia chirurgica: protesi peniene 
504 
Conclusioni 
504 
Bibliografia 
505 
Capitolo 39 Disturbi della giunzione neuromuscolare 
506 
Principi generali di trattamento 
506 
Miastenia grave 
506 
Fisopatologia 
506 
Clinica 
507 
Strumenti diagnostici 
507 
Terapia 
507 
Farmaci anticolinesterrasici 
507 
Terapia immunosoppressiva 
508 
Terapia immunomodulante 
510 
Terapia chirurgica 
511 
Considerazioni generali sul trattamento della miastenia grave 
512 
Sindrome miasteniforme di Lambert-Eaton 
513 
Fisiopatologia 
513 
Clinica 
513 
Strumenti diagnostici 
513 
Terapia 
513 
Neuromiotonia acquisita 
514 
Fisiopatologia 
514 
Strumenti diagnostici 
514 
Terapia 
514 
Sindromi miasteniche congenite 
514 
Strumenti diagnostici 
515 
Tetano e bottulismo 
515 
Fisiopatologia 
515 
Botulismo 
515 
Clinica 
515 
Diagnosi 
516 
Terapia 
516 
Tetano 
516 
Clinica 
516 
Diagnosi 
517 
Terapia 
517 
Bibliografia 
517 
Capitolo 40 Distrofie muscolari 
520 
Distrofie muscolari di Duchenne e di Becker 
520 
Diagnosi 520
Terapia 521
Trattamento delle complicanze 523
Complicanze respiratorie 523
Complicanze cardiache 523
Problemi di nutrizione 523
Distrofie muscolari dei cingoli 524
Distrofia facio-scapolo-omerale 525
Distrofia muscolare di Emery-Dreifuss 
525 
Miotonia di Steinert 526
Distrofie e miopatie congenite 526
Atrofia muscolare spinale (v. Cap. 34) 527
Miopatie metaboliche 527
Glicogenosi 527
Malattia da accumulo di glicogeno lisosomiale (glicogenosi tipo II) 
527 
Alterazioni della glicolisi 528
Malattie mitocondriali 528
Alterazioni del metabolismo lipidico 528
Alterazioni del metabolismo ossidativo 528
Supplementazione dell’alimentazione con creatina 
529 
Malattie muscolari e attività fisica 530
Bibliografia 530
Capitolo 41 Miopatie infiammatorie 
533 
Introduzione 
533 
Fisipatologia 
533 
Imminopatologia della dermatomiosite 
533 
Immunopatologia della polimiosite e della miosite a corpi inclusi 
534 
Clinica 
534 
Clinica della dermatomiosite 
534 
Clinica della polimiosite 
534 
Clinica della miosite a corpi inclusi 
535 
Polimiosite e dermatomiosite associate a connettivopatie (overlap syndrome) 
535 
Miopatie infiammatorie e neoplasie 
535 
Altre forme 
535 
Miopatia infiammatoria in corso di infezione virale 
535 
Miopatie infiammatorie indotte da farmaci 
535 
Miesite granulomatosa e in corso di sarcoidosi 
535 
Miofascite macrofagica 
535 
Strumenit diagnostici 
536 
Enzimi muscolari 
536 
Autoanticorpi 
536 
Elettromiografia 
536 
TAC, risonanza magnetica ed ecografia muscolare 
536 
Biopsia muscolare 
536 
Aspetti peculiari in eta pediatrica 
536 
Terapia 
537 
Prednisone 
537 
Azatioprina 
537 
Metotrexato 
538 
Ciclosporina-A 
538 
Ciclofosfamide 
538 
Plasmaferesi 
538 
Immunnoglobuline endovena 
538 
Altre misire terapeutiche [1-16] 
538 
Strategie terapeutiche future 
539 
Considerazioni terapeutiche conclusive 
539 
Bibliografia 
539 
Capitolo 42 Ipertermia maligna 
541 
Patogenesi 541
Diagnosi 542
Diagnosi clinica 542
Diagnosi istologica 542
Diagnosi farmacologica in vitro 542
Terapia della crisi 543
Profilassi 543
Preanestesia 543
Induzione dell’anestesia 543
Farmaci sicuri 543
Farmaci induttori “trigger” 544
Farmaci potenzialmente pericolosi 544
Bibliografia 544
Parte 3 Principi generali di terapia 
546 
Capitolo 43 Principi di neuroradiologia intervenzionale 
547 
Introduzione 547
Principi generali di trattamento 547
Materiali 547
Materiali embolizzanti 548
Farmaci per uso intra-arterioso 550
Malformazioni vascolari cerebrali 550
Fistole dirette 550
Fistole durali craniche 551
Malformazioni artero-venose (MAV) 553
Aneurismi arteriosi 553
Steno-occlusioni arteriose extra- e intracraniche 
555 
Angioplastica transluminale percutanea (PTA) e stenting di vasi extra- intracranici 
555 
Trombolisi intra-arteriosa 555
Malformazioni vascolari spinali 556
Malformazioni arterovenose spinali 556
Cenni di procedure sulla colonna 556
Vertebroplastica 557
Kifoplastica 557
Nucleoaspirazione 557
Nucleolisi 557
Bibliografia 558
Capitolo 44 Principi di neuroanestesia 
560 
Anestesia 560
Strumenti diagnostici 560
Anestesia e patologia neurologica 561
Premesse 561
Ipertensione endocranica 561
Disturbi cardiocircolatori 562
Disturbi della temperatura 562
Insufficienza respiratoria 563
Mancata protezione delle vie aeree 563
Intubazione difficoltosa 564
Risposta anomala ai curari 564
Ipertermia maligna 564
Malattie infettive 564
Altre interazioni dell’anestesia con la patologia neurologica 
564 
Bibliografia 565
Capitolo 45 Principi di riabilitazione 
566 
Funzioni neuro-muscoloscheletriche correlate al movimento 
566 
Tono muscolare 566
Forza 567
Mobilità articolare 567
Funzioni della cute e delle strutture correlate 
568 
Funzioni sensoriali e dolore 568
Funzioni correlate all’apparato digerente 
568 
Cura della propria persona: bisogni corporali 
569 
Regolazione della minzione 569
Regolazione della defecazione 569
Funzioni dell’apparato respiratorio 
569 
Funzioni mentali 570
Conclusioni 570
Bibliografia 570
Capitolo 46 Principi ed efficacia della riabilitazione cognitiva 
572 
Principi della neuropsicologia cognitiva 
572 
Diagnosi funzionale 573
Efficacia della riabilitazione 573
Terapia 574
Afasia 574
Neuropsicologia cognitiva: sistema semantico-lessicale 
574 
Danno del lessico fonologico di output 576
Linguistica pragmatica 577
Acalculia 577
Neglect 578
Scanning 578
Lenti prismatiche 579
Stimolazione propriocettiva 579
Memoria 579
Conclusioni 580
Bibliografia 581
Capitolo 47 Principi di terapia genica 
583 
Introduzione 583
Strategie virali e non virali 586
Modalità di trasporto genico nel sistema nervoso 
587 
Obiettivi generali della terapia genica nelle malattie del sistema nervoso 
588 
Malattie neurologiche degenerative 588
Malattia di Parkinson 588
Malattia di Alzheimer 589
Malattia di Huntington 589
Malattie del motoneurone: sclerosi laterale amiotrofica 
590 
Malattie del neurone sensitivo 590
Stroke e traumi 590
Encefalopatie metaboliche 591
Malattie lisosomiali da accumulo 591
Malattia di Canavan 591
Epilessia 591
Terapia genica del dolore 592
Tumori cerebrali 592
Patologia muscolare 593
Senescenza 593
Studi clinici di terapia genica in malattie neurologiche 
594 
Terapia genica ex vivo 594
Terapia genica in vivo 594
Terapia genica in neuro-oncologia 595
Prospettive 596
Bibliografia 596
Letture consigliate 
596 
Capitolo 48 Principi di farmacoterapia psichiatrica 
597 
Disturbi dell’umore 597
Disturbi depressivi 597
Principi generali di trattamento 597
Terapia 598
Depressione resistente 602
Depressione bipolare 602
Distimia 602
Disturbi dello spettro bipolare 602
Principi generali di trattamento 602
Terapia 602
Disturbi d’ansia 603
Principi generali di trattamento 603
Disturbo di panico (DAP) 605
Principi generali di trattamento 606
Terapia 606
Disturbo d’ansia generalizzata (GAD) 606
Principi generali di trattamento 607
Terapia 607
Disturbo post-traumatico da stress (DPTS) 608
Principi generali di trattamento 608
Terapia 608
Fobia sociale 608
Principi generali di trattamento 608
Terapia 608
Disturbo ossessivo-compulsivo (DOC) 609
Principi generali di trattamento 609
Terapia 609
Psicosi 609
Principi generali di trattamento 611
Terapia 611
Disturbi di personalità 613
Principi generali di trattamento 613
Terapia e clinica 613
Comportamenti aggressivi e stati di agitazione 
616 
Patologie psichiatriche in cui si riscontrano più frequentemente casi di acuzie 
616 
Principi generali di trattamento 616
Terapia 616
Bibliografia 618
Capitolo 49 Principi di terapia palliativa 
620 
Definizione di cure palliative 620
Filosofia delle cure palliative 620
Cure palliative in neurologia 621
Controllo dei sintomi nel contesto delle cure palliative 
623 
Trattamento di sintomi frequenti 623
Dolore 623
Oppioidi deboli 624
Oppioidi forti 624
Nausea e vomito 625
Stipsi 626
Dispnea 626
Sedazione terminale 627
Bibliografia 628
Principi attivi citati nel volume e nomi commerciali 630
Indice analitico 641
Frovatriptan negli attacchi acuti di emicrania: la validità di una scelta terapeutica condivisa da medici e pazienti 
655 
Introduzione 655
Frovatriptan: le peculiari caratteristiche farmacocinetiche e farmacodinamiche 
655 
Frovatriptan: i dati recenti di efficacia su un ampio campione di popolazione 
656 
Frovatriptan: efficacia d’azione e tollerabilità condivisa dal medico e dal paziente 
656 
Conclusioni 658
Per approfondire 658