Neurologie des Neugeborenen - G. Joppich, F. J. Schultze

Neurologie des Neugeborenen

Buch | Softcover
XVI, 590 Seiten
2012 | 1. Softcover reprint of the original 1st ed. 1968
Springer Berlin (Verlag)
978-3-642-95062-9 (ISBN)
54,99 inkl. MwSt
Immel' wieder fragen Eltern den Geburtshelfer nach abnormer Schwanger schaft odeI' Geburt, den Neurochirurgen nach del' operativen Korrektur einer MiBbildung des Nervensystems und den Padiater nach einer schweren Neu geborenenerkrankung: "Wird sieh mein Kind normal entwickeln 1" Die Antwort ist oft ausweichend. In diesel' Situation soll das Buch eine Hilfe sein. Es solI zeigen, daB in vielen Fallen konkrete Angaben iiber die prognostische Bedeutung eines Befundes gemacht werden konnen. In fast jeder groBeren deutschen Kinder klinik sind deshalb in den letzten Jahren Arbeitsgruppen entstanden, die sich mit del' Neurologie des Neugeborenen beschaftigen. Dem Fortgeschrittenen, aus nahmsweise vielleicht auch dem Experten, soIl dieses Buch helfen, die physio logischen Grundlagen einer neurologischen Untel'suchung des Neugeborenen zu erarbeiten, ihre klinische Anwendung zu ermoglichen, offene Probleme zu erkennen und eine optimale Therapie durchzufiihren. Unser Dank gebiihrt del' Deutschen Forschungsgemeinschaft, die im Schwer punktprogramm "Nervensystem" seit 1960 kontinuierlich unsere neurophysio logischen und klinisch-neurologischen Untersuchungen an Neugeborenen unter stiitzt hat. Das National Institute of Health und die Fulbright Kommission ermoglichten einem von uns Forschungsarbeiten an del' Kinderklinik del' Univer sity of California, Los Angeles, wo wir fiir dieses Buch entscheidende Anregungen bekamen. Besonders dankbar sind wir unseren Kritikern, die jeweils Teile des Manu skriptes gelesen und berichtigt haben: P. E. BECKER, W. VON BERG, P. EBERLE und D. EMRICH, Gottingen; K. FISCHER, Hamburg; H. D. HENATSCH und U. HERLYN, Gottingen; H. H. LOESCHCKE, Bochum; A. H. PARMELEE, Los An geles; H. F. R. PRECHTL, Groningen und D. SEITZ, Gottingen.

I. Einleitung.- II. Neurophysiologie der Früh- und Neugeborenen.- A. Morphologische Vorbemerkungen.- B. Biochemische Vorbemerkungen.- C. Biophysikalische Grundlagen des Erregungsprozesses. Das Membranpotential.- a) Konduktile Systeme.- b) Synaptische Systeme.- c) Receptoren-Systeme.- d) Effektoren; Entwicklungsphysiologie der neuromuskulären Synapse und der Muskulatur.- D. Die sensomotorischen Leistungen des Neu- und Frühgeborenen.- a) Die motorischen Vorderhornzellen.- b) Dehnungsreceptoren des Muskels.- c) Die Eigenreflexe der Muskulatur: Proprioceptive oder Muskeldehnungs-reflexe und nachfolgende Innervationsstille.- d) Muskeltonus und passive Beweglichkeit.- e) Exteroceptive Reflexe, einfache Fremdreflexe.- f) Komplexe Bewegungsmuster.- g) Die Neurogenese der Atmung.- h) Das Schlucken und seine Koordination mit Saugakt und Atmung.- i) Die Motorik der inneren und äußeren Augenmuskeln.- k) Die Entwicklung somatomotorischer Funktionen während der Embryonal- und Fetalzeit.- E. Die Entwicklung verschiedener Vigilanzstadien des Gehirns und ihrer bioelektrischen Korrelate.- a) Der Schlaf.- b) Das spontane Elektroencephalogramm des Früh- und Neugeborenen.- c) Evozierte Potentiale auf der Hirnrinde.- III. Untersuchungsmethoden des Nervensystems bei Früh- und Neugeborenen. Eine Aufzählung mit Angaben über Indikation und Aussagefähigkeit.- A. Die Bedeutung der Anamnese und der allgemeinen Untersuchung des Neugeborenen für die Beurteilung des Nerversystems.- B. Die klinisch-neurologische Untersuchung.- a) Die ausführliche neurophysiologische Analyse.- b) Die klinische Diagnostik.- c) Die Transillumination des Schädels.- C. Echoencephalographie und elektrophysiologische Untersuchungsverfahren.- a) Die Echoencephalographie.- b) Die Elektromyographie.- c) Die klinische Elektroencephalographie.- D. Der Liquor cerebrospinalis.- E. Biochemische Untersuchungsverfahren.- F. Chromosomenanalysen.- G. Radiologische Untersuchungsverfahren.- IV. Pathologische Neurophysiologie. Abnorme Verhaltensweisen von Früh- und Neugeborenen.- A. Die einzelnen Syndrome.- a) Das Hyperexzitabilitätssyndrom.- b) Apathie.- c) Die Skeletmuskelhypertonie.- d) Die Skeletmuskelhypotonie.- e) Hemisyndrome und fokale Zeichen.- B. Neugeborenenkrämpfe - Koma.- a) Ätiologie.- b) Klinische Symptome.- c) Das EEG und die Pathophysiologie der Neugeborenenkrämpfe.- d) Therapie.- e) Prognose.- V. Das gefährdete Neugeborene. Risikokinder.- 1. Risikofaktoren.- 2. Risikokinder.- VI. Angeborene Stoffwechselanomalien mit neurologischen Symptomen in der Neu-geborenenperiode.- A. Die Ahornsirup-Krankheit (Maple syrup urine disease).- a) Vorkommen und Definition.- b) Pathogenese und Erbgang.- c) Pathologische Anatomie.- d) Klinische Symptome und Verlauf.- e) Therapie.- B. Ein metabolisch-genetisches Anfalleiden: Pyridoxin-abhängige Encephalo-pathie, Vitamin B6 und Neugeborenenkrämpfe.- a) Geschichtliches und Definitionen.- b) Pathologische Physiologie.- c) Klinische Symptome.- d) Differentialdiagnose.- e) Therapie, Verlauf und Prognose.- C. Die Phenylketonurie.- a) Pathophysiologische Grundlagen der biochemischen Testverfahren.- b) Praktische Erfahrungen mit dem Guthrie-Test.- c) Ursachen der psychomotorischen Entwicklungsstörung.- d) Therapie und Prognose.- e) Kinder von Müttern mit einer Phenylketonurie.- D. Die Glykokoll-Krankheit.- E. Hypoglykämien beim Neugeborenen.- F. Der Diabetes mellitus beim Neugeborenen.- G. Die kongenitale Form der amaurotischen Idiotie.- VII. Schilddrüsenhormone und Hirnentwicklung. Biologische Bedeutung des Thyroxins.- A. Hypothyreose.- a) Ätiologie und Vorkommen.- b) Klinische Symptome.- c) Pathologische Anatomie des Zentralnervensystems.- d) Die Neurophysiologie bei Hypothyreose.- e) Therapie.- f) Prognose.- B. Die connatale Thyreotoxikose.- a) Ätiologie und Vorkommen.- b) Klinische Symptome.- c) Therapie.- d) Prognose.- VIII. Erkrankungen des peripheren motorischen Neurons und der Muskulatur.- A. Einleitung.- B. Die Erkrankung der motorischen Vorderhornzellen, die bulbospinalen Muskelatrophien.- Morbus Werdnig-Hoffmann.- a) Ätiologie und Genetik.- b) Pathologische Anatomie.- c) Pathologische Physiologie.- d) Klinische Symptome.- e) Differentialdiagnose.- f) Prognose und Therapie.- C. Die sogenannte Amyotonia congenita Oppenheim.- D. Die neonatale Neuropathie.- E. Die Erkrankungen der motorischen Endplatte. Die Myasthenia gravis.- a) Ätiologie und Genetik.- b) Pathologische Anatomie.- c) Pathologische Physiologie.- d) Klinische Symptome.- e) Differentialdiagnose.- f) Verlauf und Prognose.- g) Therapie.- F. Die Myotonien.- 1. Die Myotonia congenita (Thomsen).- a) Pathologische Anatomie.- b) Pathologische Physiologie.- c) Klinische Symptome.- d) Verlauf, Prognose, Therapie.- e) Differentialdiagnose.- 2. Die sporadischen Myotonien.- 3. Die Paramyotonia congenita (Eulenburg).- 4. Die Paramyotonie ohne Kältelähmung.- 5. Adynamia episodica hereditaria et myotonica (Gamstorp).- 6. Andere periodische Adynamien.- 7. Die dystrophische Myotonie (Curschmann-Steinert).- a) Vorkommen und Genetik.- b) Pathologische Anatomie.- c) Pathologische Physiologie.- d) Klinische Symptome.- e) Differentialdiagnose.- f) Verlauf, Prognose, Therapie.- G. Die connatalen Muskeldystrophien.- 1. Die connatale, progressive, generalisierte Muskeldystrophie.- a) Ätiologie.- b) Pathologische Anatomie.- c) Pathologische Physiologie.- d) Klinische Symptome.- e) Differentialdiagnose.- f) Verlauf, Prognose, Therapie.- 2. Die connatale Muskeldystrophie mit geringer Progredienz.- 3. Central core disease von Shy u. Magee.- a) Ätiologie.- b) Pathologische Anatomie.- c) Pathologische Physiologie.- d) Klinische Symptome.- 4. Nemaline Myopathie.- 5. Lokalbegrenzte connatale Myodystrophien.- 6. Die Muskeldystrophie späterer Lebensalter und ihre Bedeutung für die Neugeborenen-Pathologie.- H. Die connatale Myositis.- a) Ätiologie.- b) Pathologische Anatomie.- c) Klinische Symptome.- d) Differentialdiagnose.- e) Verlauf, Prognose, Therapie.- J. Die Myositis ossificans (Münchmeier).- a) Genetik.- b) Pathologische Anatomie.- c) Pathologische Physiologie.- d) Klinische Symptome und Verlauf.- e) Prognose und Therapie.- K. Die Glykogenosen.- 1. Glykogenose Typ II (Pompe), ?-Glucosidase-Mangel.- a) Pathologische Anatomie.- b) Pathologische Physiologie.- c) Klinische Symptome.- d) Differentialdiagnose.- 2. Typ III, Amylo-1-6-Glucosidase-Mangel.- a) Pathologische Anatomie und Physiologie.- b) Klinische Symptome, Verlauf und Therapie.- 3. Typ V, Muskelphosphorylase-Mangel, McArdle-Syndrom.- L. Die kongenitale, generalisierte Muskelatrophie (Krabbe).- a) Ätiologie.- b) Pathologische Anatomie und Physiologie.- c) Klinische Symptomatik und Verlauf.- d) Differentialdiagnose.- M. Die Arthrogryposis multiplex congenita oder Amyoplasia congenital.- a) Ätiologie.- b) Pathologische Anatomie.- 1. Spinalatrophische Form.- 2. Myopathische Form.- c) Pathologische Physiologie.- d) Klinische Symptome.- e) Differentialdiagnose.- f) Prognose und Therapie.- N. Kernaplasien und isolierte Muskeldefekte.- a) Ätiologie und Genetik.- b) Pathologische Anatomie.- c) Klinische Symptome.- 1. Bewegungsstörungen im Hirnnervenbereich.- 2. Der Pectoralisdefekt.- 3. Der Bauchmuskeldefekt.- 4. Der Zwerchfelldefekt. Zwerchfellhernien.- 5. Andere Anomalien des Zwerchfells.- 6. Der connatale Schiefhals.- 7. Der Klumpfuß.- 8. Der connatale Schulterblatthochstand.- O. Die connatalen Muskelhypertrophien. Das Cornelia de Lange-Syndrom II.- a) Pathologische Anatomie.- b) Pathologische Physiologie.- c) Klinische Symptome.- d) Differentialdiagnose.- IX. Nervensystem und Chromosomenanomalien in der Neugeborenenperiode.- A. Langdon Down-Syndrom. Mongolismus.- a) Geschichtliches.- b) Cytogenetische Befunde.- c) Häufigkeit und Vorkommen der verschiedenen Formen.- d) Erblichkeit des Down-Syndroms und Grundlagen der genetischen Beratung.- e) Mögliche Ursachen der Aneuploidie.- f) Klinische Symptome.- g) Pathologische Anatomie.- h) Prognose und Entwicklungschancen.- B. Edwards-Syndrom. Trisomie 17-18 (Gruppe E). E-Syndrom.- a) Cytogenetischer Befund.- b) Ätiologie und Vorkommen.- c) Klinische Symptome.- d) Pathologische Anatomie.- e) Prognose.- C. Patau-Syndrom. Trisomie 13-15 (Gruppe D). D-Syndrom.- a) Cytogenetischer Befund.- b) Ätiologie und Vorkommen.- c) Klinische Symptome.- d) Pathologische Anatomie.- e) Prognose.- D. Cri du Chat-Syndrom von Lejeune u. Mitarb.- a) Cytogenetischer Befund.- b) Ätiologie und Vorkommen.- c) Klinische Symptome und Prognose.- X. Mißbildungen des zentralen Nervensystems.- A. Cranium bifidum. Cerebrale Dysplasien. Cephalocelen.- B. Anencephalie.- C. Spina bifida. Rachischisis.- D. Andere Dysraphien des Neurairohres.- E. Makrocephalus - Hydrocephalus.- F. Hydranencephalie - Porencephalic.- G. Agenesie des Corpus callosum.- H. Mikrocephalus und Craniosynostose.- J. Mißbildungssyndrome.- XI. Tumoren des Nervensystems bei Früh- und Neugeborenen.- A. Gliome.- B. Neuroblastoma sympathicum.- C. Neurocutane Tumoren.- D. Ependymome.- E. Lipome und Myo-Lipome.- F. Chordome.- G. Dermoidcysten.- H. Teratome.- XII. Neurologie der Kinder diabetischer Mütter. Die verschiedenen Formen der Fruchtschädigung beim Diabetes der Mutter.- A. Die Embryopathia diabetica.- a) Vorkommen und Ätiologie.- b) Klinische Symptome.- B. Die Fetopathia diabetica.- a) Vorkommen.- b) Klinische Symptome.- c) Die neurologischen Symptome der Kinder diabetischer Mütter.- d) Pathologische Physiologie und Anatomie der Fetopathia diabetica.- 1. Hyperinsulinismus und Makrosomie.- 2. Hypoglykämie.- 3. Elektrolytstörungen.- 4. Ikterus und Kernikterus.- 5. Geburtstrauma und Hirnblutung.- e) Die Behandlung der Neugeborenen diabetischer Mütter.- f) Die Entwicklungschancen der Kinder diabetischer Mütter.- XIII. Die fetale Hypotrophie. Placentainsuffizienz, Dysmaturität, Fetopathia tox-aemica, Postmaturität.- a) Definitionen und Vorkommen.- b) Die Ursachen der Dysmaturität und der fetalen Hypotrophie.- c) Neurologische Symptome.- d) Pathologische Physiologie der Dysmaturität und Hypotrophie.- e) Therapie.- f) Die Entwicklungschancen dysmaturer und hypotropher Kinder.- XIV. Die Bedeutung der Geburt für das Nervensystem unreifer Neugeborener.- a) Vorbemerkung.- b) Häufigkeit und klinische Bedeutung der intrakraniellen Blutungen.- c) Pathologische Anatomie der intrakraniellen Blutungen bei unreifen Neugeborenen.- d) Ursachen der intrakraniellen Blutungen bei unreifen Neugeborenen.- e) Encephalodystrophie.- f) Kardio-pulmonal bedingte cerebrale Hypoxie.- g) Klinische Symptome.- h) Prognose.- i) Prophylaxe.- k) Therapie.- XV. Hirnschädigung während der Geburt. Natale Encephalopathien. Hypoxie - Trauma.- A. Einleitung.- B. Allgemeine Ätiologie der natalen Encephalopathie.- a) Kinder alter oder sehr junger Mütter, Erstgeborene.- b) Anomalien der Placenta.- c) Nabelschnurkomplikationen.- d) Anomalien der Wehentätigkeit.- e) Mißverhältnis zwischen dem kindlichen Kopf und dem Geburtskanal der Mutter.- f) Lageanomalien, insbesondere Beckenendlage und die Extraktion.- g) Instrumentelle Entbindungen.- h) Mehrlingsgeburten.- i) Narkose, Anaesthesie und Beatmung der Mutter.- k) Die nicht termingerechte Geburt.- C. Hypoxie oder Trauma ?.- D. Die Asphyxie.- a) Klinische Symptome.- b) Pathologische Physiologie des Sauerstoffmangels.- c) Pathologische Anatomie der asphyktischen Hirnschäden des Neugeborenen.- d) Therapie des Sauerstoffmangels.- e) Prognose der Neugeborenen-Asphyxie.- E. Die geburtstraumatische Hirnschädigungen - Kontusionen, Impressionen, Gefäßverschlüsse.- a) Allgemeine Erörterungen.- b) Ätiologie.- c) Klinische Symptome.- d) Retinablutungen und ihre Signifikanz.- e) Pathologische Anatomie.- f) Therapie der geburtstraumatischen Hirnschädigung.- g) Prognose.- F. Das geburtstraumatische epidurale Hämatom.- G. Das subdurale Hämatom der vorderen Schädelgrube.- a) Ätiologie und Vorkommen.- b) Klinische Symptome.- c) Pathologische Anatomie.- d) Verhütung und Therapie.- e) Prognose.- H. Das geburtstraumatische subdurale Hämatom der hinteren Schädelgrube.- a) Ätiologie und Vorkommen.- b) Klinische Symptome.- c) Therapie und Prognose.- J. Geburtsverletzungen der Wirbelsäule und des Spinalmarkes - Natale Myelopathien.- a) Ätiologie und Vorkommen.- b) Klinische Symptome.- c) Pathologische Anatomie.- d) Therapie und Prognose.- K. Verletzungen peripherer Nerven.- a) Nervus facialis.- b) Lähmungen des Plexus brachialis.- c) Radialisparese.- d) Nervus ischiadicus.- e) Nervus obturatorius.- XVI. SElektrolytstoffwechsel und Nervensystem.- Membranpotential, Erregbarkeit und Elektrolytverteilung.- A. Natrium.- 1. Hypernatriämie.- 2. Hyponatriämie.- B. Kalium.- 1. Hyperkaliämie.- 2. Hypokaliämie.- C. Wasserstoff-Ionen-Aktivität.- 1. Metabolische Acidose.- 2. Respiratorische Acidose, die Bedeutung der Kohlensäure für die Erregbarkeit des Nervensystems.- D. Calcium.- 1. Hypocalcämie und Neugeborenentetanie.- 2. Hypercalcämie.- E. Magnesium.- 1. Hypomagnesiämie.- 2. Hypermagnesiämie.- XVII. Hyperbilirubinämie und Kernikterus.- a) Geschichte.- b) Ätiologie und Vorkommen.- c) Klinische Symptome des Kernikterus beim Neugeborenen.- d) Pathologische Anatomie.- e) Pathogenese der Bilirubinencephalopathie.- f) Therapie des Icterus gravis.- g) Entwicklungschancen der Kinder mit Neugeborenen-Hyperbilirubinämie und die Wirksamkeit der Austauschtransfusion.- XVIII. Die Infektionskrankheiten des Zentralnervensystems und seiner Häute.- Viruskrankheiten.- A. Röteln.- a) Historisches.- b) Erreger.- c) Klinik der Rötelnembryopathie.- d) Die Neugeborenenröteln.- e) Pathologische Anatomie.- f) Prognose.- g) Prophylaxe und Therapie.- B. Cytomegalie.- a) Historisches.- b) Erreger und Vorkommen.- c) Pathologische Anatomie.- d) Klinische Symptome, Diagnose und Differentialdiagnose.- e) Therapie.- C. Generalisierte Herpes simplex-Infektion des Neugeborenen.- a) Historisches.- b) Erreger.- c) Pathologische Anatomie.- d) Klinische Symptome, Diagnose und Differentialdiagnose.- e) Therapie und Prognose.- D. Poliomyelitis acuta.- a) Vorkommen und Pathogenese.- b) Pathologische Anatomie.- c) Klinische Symptome, Diagnose und Differentialdiagnose.- d) Prophylaxe und Therapie.- E. Generalisierte Coxsackievirusinfektion des Neugeborenen.- a) Historisches.- b) Erreger.- c) Pathologische Anatomie.- d) Klinische Symptome, Diagnose und Differentialdiagnose.- e) Therapie.- F. Erkrankungen Neugeborener bei Impfung der Mutter in der Schwangerschaft mit viralen Impfstoffen.- a) Vaccination.- b) Impfung mit lebenden Poliomyelitisimpfviren.- c) Impfung durch Masernimpfstoffe.- Bakterielle Infektionen des Zentralnervensystems und seiner Häute bei Neugeborenen.- Gramnegative Keime.- G. Escherichia coli.- a) Vorkommen und Pathogenese.- b) Pathologische Anatomie.- c) Klinische Symptome, Diagnose und Differentialdiagnose.- d) Prognose.- e) Prophylaxe.- f) Therapie.- H. Infektionen mit anderen gramnegativen Keimen.- Grampositive Bakterien.- I. Listeriose.- a) Historisches.- b) Erreger.- c) Häufigkeit und Vorkommen.- d) Pathologische Anatomie.- e) Klinische Symptome und Diagnose.- f) Prognose.- g) Prophylaxe.- h) Therapie.- J. Kokken.- Spirillen und Spirochäten.- K. Lues connata.- a) Vorkommen und Pathogenese.- b) Klinische Symptome.- c) Prognose.- d) Prophylaxe.- e) Therapie.- L. Meningitis durch Vibrio Fetus.- M. Tuberkulose.- a) Vorkommen und Pathogenese.- b) Klinische Symptome, Diagnose, Differentialdiagnose und Therapie.- N. Toxoplasmose.- a) Erreger, Epidemiologie und Pathogenese.- b) Vorkommen.- c) Pathologische Anatomie.- d) Klinische Symptome, Diagnose und Differentialdiagnose.- e) Prognose.- f) Prophylaxe.- g) Therapie.- O. Meningoencephalitis durch Candida albicans (Soor).- a) Vorkommen.- b) Pathologische Anatomie.- c) Klinische Symptome.- d) Prognose.- e) Prophylaxe.- f) Therapie.- XIX. Schlußbetrachtung. Ansätze einer geistigen Entwicklung beim Neugeborenen.- Literatur.

Erscheint lt. Verlag 12.2.2012
Zusatzinfo XVI, 590 S.
Verlagsort Berlin
Sprache deutsch
Maße 170 x 244 mm
Gewicht 1033 g
Themenwelt Medizin / Pharmazie Allgemeines / Lexika
Schlagworte Klinik • Nervensystem • Neugeborenen • Neurologie • Therapie • Untersuchung • Urologie
ISBN-10 3-642-95062-0 / 3642950620
ISBN-13 978-3-642-95062-9 / 9783642950629
Zustand Neuware
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