18. Hämophilie-Symposion Hamburg 1987

Begrüßung und Einleitung.- I. Ärztliche Versorgung HTV-1-infizierter Hämophiler: Verlauf der HIV-1-Infektion und Verhütung bedrohlicher Folgekrankheiten Planung prospektiver kooperativer Studien zum Verlauf und zur Ftherapeutischen Verlaufsintervention der HIV-1-Infektion.- 1. Grundlagen: Berichte über klinische, hämatologische, immunologische und virologische Langzeitverlaufsstudien bei Patienten mit schwerer Hämophilie.- Todesursachenstatistik, AIDS-Erkrankungen und Erfassung HIV-1-infizierter Hämophiler in der Bundesrepublik Deutschland 1987.- Prospektive Studie über das Risiko von AIDS und ARC bei Anti-HIV-1-positivenHämophilen.- Klinisch-immunologische Befunde bei erwachsenen Hämophilen.- Virologische Untersuchungen bei HI V-seropositiven Hämophilen.- Diskussion.- Verlaufsstudien bei nicht HIV-infizierten Patienten mit schwerer Hämophilie A und B.- Diskussion.- Neurologische, psychometrische und elektroenzephalographische Befunde bei HIV-seropositivenHämophilen.- Diskussion.- Thrombozytopeniebei HIV-1-Infektionen.- Diskussion.- Thrombozytopenie bei zwei HIV-positiven Hämophilie B-Patienten. Therapieversuche mit Immunglobulinen, Nebennierenrindensteroiden, Azathioprin und Danazol.- Diskussion.- Immunthrombozytopenie bei HIV-Infektion und Hämophilie A 62.- Diskussion.- Die Behandlung der HIV-assoziierten Thrombopenie mit Immunglobulinen (IgG) bei Patienten mit Hämophilie B.- Diskussion.- Thrombozytopenie bei einem 12jährigen HIV-positiven Hämophilen.- Diskussion.- Laborbefundvergleiche zwischen HIV-infizierten und nicht HIV-infizierten Patienten mit schwerer Hämophilie.- Diskussion.- 2. Informationen zum Stand der HIV-1-Impfstoffentwicklung.- Informationen zum Stand der HIV-1-Impfstoffentwicklung.- Diskussion.- 3. Risikoorientierte Verlaufsdiagnostik der HIV-1 -Infektion.- Virologische Grundlagen und Verlaufsdiagnostik.- Diskussion.- Verlaufskontrolle von HIV-Antigen und -Antikörper bei 26 Patienten mit hämorrhagischen Diathesen.- Diskussion.- Immunologische Grundlagen und Verlaufsdiagnostik der HIV-Infektion.- Diskussion.- Klinik des substitutionsbedürftigen Hämophilen bei asymptomatischem Verlauf der HIV-Infektion.- Diskussion.- Granulozytenfunktion bei HIV-infizierten Hämophilie-Patienten.- 4. Verhütung bedrohlicher Folgekrankheiten der HIV-1-Infektion.- Früherkennung und Frühtherapie sekundärer Infektionskrankheiten bei HIV-Infektion.- Impf problematik bei AIDS-Risikogruppen.- IgG-Subklassendefekt bei einem 10jährigen Jungen mit Hämophilie B und HIV-Infektion.- Diskussion.- HIV-Infektion als mögliche Ursache der reduzierten Immunantwort nach Hepatitis B-Impfung bei Faktor VIII-behandelten Hämophilen.- Diskussion.- 5. Interventionstherapie der HIV-1-Infektion.- Therapeutische Immunmodulation bei der HIV-1-Infektion?.- Chemotherapeutische Hemmung der HIV-1-Replikation.- Vorläufige Ergebnisse einer präliminären Studie über die Zidovudin-Therapie bei Hämophilen mit AIDS und ARC in Wien.- Indikation und Einsatz von Immunglobulin bei HIV-infizierten Kindern.- Diskussion.- 6. Substitutionstherapie HIV-1-infizierter Homophiler mit Gerinnungsfaktorenkonzentraten.- Substitutionstherapie Hämophiler mit virusinaktivierten Gerinnungsfaktorenkonzentraten; Studienergebnisse.- In-vitro-Charakteristik von 4 feucht Hitze-inaktivierten Faktor VIII-Konzentraten und einem chemisch inaktivierten Faktor VIII-Konzentrat.- Untersuchung der Faktor VIII-Präparate in vitro und in vivo.- Immunmodulierende Eigenschaften von Faktor VIII-Konzentraten.- Abhängigkeit des Konzentratverbrauches zur AIDS bzw. ARC-Manifestation, Thrombopenie sowie IgA- oder SGPT-Erhöhungen im Zusammenhang mit einem HIV-positiven Antikörper.- Diskussion.- II. Freie Vortrage zur Diagnostik und Behandlung angeborener und erworbener Blutungskrankheiten (ausgenommen HIY-1-Infektion).- österreichische Erfahrungen bei der Verwendung von RFLP-Analysen zur Konduktorinnen-Diagnose bei Hämophilie A.- Evidence that the Human Hepatocyte Contain and Secrete Factor VIII.- Erfassung von leichten Faktorenmängeln im endogenen System - Sensitivität von 4aPTT-Reagenzien.- Diskussion.- Behandlung einer hämorrhagischen Diathese im Rahmen einer erworbenen Kollagen-Thrombozyten-Interaktionsstörung durch Plasmapherese.- Erworbene selektive Störung der Kollagen-Thrombozyten-Interaktion.- Diskussion.- Schwere Verbrauchskoagulopathie mit normaler Thrombozytenzahl. Ein Beitrag zur Diagnostik der Verbrauchskoagulopathie.- Plättchenfunktionstests durch Impedanzaggregometrie aus Citratvollblut bei Kindern.- Arterielle Thromboembolien als klinische Erstmanifestation eines erworbenen Antithrombin III-Mangels bei nephrotischem Syndrom.- Diskussion.- Hämolysereaktion nach Substitution mit einem konventionellen Faktor VIII HS-Konzentrat.- Diskussion.- Pharmakokinetische Untersuchungen an Hämophilie B-Patienten nach Infusion eines Faktor IX-Konzentrates.- Diskussion.- Radiologische Gelenkveränderungen bei an schwerer Hämophilie Erkrankten und die Zusammenhänge von klinisch-orthopädischen Parametern.- Diskussion.- Häufigkeit von Gelenkblutungen bei Kindern und Jugendlichen mit Hämophilie.- Diskussion.- Diagnostische Probleme beim von Willebrand-Syndrom Typ I mit verstärkter Ristocetin-induzierter Aggregation (Typ I New York).- Diskussion.- Von Willebrand-Faktor-Multimeranalyse mittels vertikaler Agarose-Poly acrylamid-Gelelektrophorese: Methode zur schnellen Analyse einer größeren Probenanzahl.- Diskussion.- Spätform der Vitamin K-Mangelblutung. Bericht über 57 Fälle.- Diskussion.- Immunologische Veränderungen nach Milzteilresektion.