Klinische Ernährungsmedizin (eBook)

Univ.-Doz. Dr. Maximilian Ledochowski, geb. am 30.01.1956, ist Facharzt für Innere Medizin. Er hat sich als Internist auf dem Spezialgebiet der Ernährungsmedizin habilitiert. Seit März 2004 ist er Leiter der Abteilung für Ernährungsmedizin an den Universitätskliniken in Innsbruck. Seine Forschungsschwerpunkte liegen vor allem auf dem Gebiet der Nahrungsmittelunverträglichkeiten. Darüber hinaus beschäftigt er sich intensiv mit der Thematik "Nahrung und Depression".

Title Page 3
Copyright Page 4
VORWORT 5
Table of Contents 6
I Allgemeine Grundlagen 10
1 BIOCHEMIE DER ERNÄHRUNG 11
1. Einführung: Ernährung und Stoffwechsel, Stoffwechsellagen 11
2. Nahrungsmittel, Nahrungsstoffe, Einteilung der Nahrungsstoffe 12
3. Biologische Wertigkeit der Nahrung 13
4. Nahrungsstoffe als Energieträger 14
4.1. Energiebedarf 14
4.2. Energiegewinnung 15
4.3. Energiespeicherung 16
4.4. Energiebilanz 17
5. Substratfluss nach einer Mahlzeit bei motorischer Ruhe 18
5.1. Stoffwechsel der Kohlenhydrate 18
5.1.1. Regulation der Energiegewinnung und speicherung aus Kohlenhydraten 19
5.2. Stoffwechsel der Lipide 21
5.2.1. Regulation der Lipidspeicherbildung 22
5.3. Stoffwechsel der Proteine 23
5.3.1. Regulation des Protein- und Aminosäurestoffwechsels in der Resorptionsphase, Stickstoffbilanz 24
6. Substratfluss in der Postresorptionsphase und bei Nahrungskarenz 25
6.1. Regulation und Koordination der Substratflüsse in der Postresorptionsphase und bei Nahrungskarenz 25
Literaturverzeichnis 28
2 SÄURE-BASEN-HAUSHALT 30
1. Einleitung 30
2. Physiologie des Säure-Basen-Haushalts 30
3. Puffersysteme und Pufferung 31
3.1. Physiologische Puffer 32
4. Renale Säureelimination 33
4.1. Tubuläre H+-Sekretion 33
4.2. Ausscheidung titrierbarer Säure 34
4.3. Renale Ammoniakproduktion und -ausscheidung 34
5. Das Zusammenspiel von Leber und Niere in der Säure-Basen-Adaptation 35
6. Physiologie der Säure-Basen-Adaptation der Niere 36
7. Biochemie und Molekularbiologie der renalen Säure-Basen-Adaptation 37
Literaturverzeichnis 38
Lehrbücher 38
Übersichtsartikel (Reviews) 38
3 STEUERUNG VON APPETIT, HUNGER UND SÄTTIGUNG 40
1. Einleitung 40
2. Definitionen 40
2.1. Hunger 40
2.2. Appetit 40
2.3. Sättigungsgefühl 42
2.4. Sättigung 42
3. Die Rolle des Gehirns in der Regulation von Hunger und Sättigung 42
3.1. Das Gehirn als Schaltzentrale der Energiehomöostase 42
3.2. Hypothalamische Areale 43
3.2.1. Der Nucleus arcuatus (ARC) 43
3.2.2. Der Nucleus paraventricularis (PVN) 43
3.2.3. Der laterale Hypothalamus (LHA) 44
3.2.4. Der ventromediale Hypothalamus (VMH) 44
3.2.5. Der dorsomediale Hypothalamus (DMH) 44
3.3. Extrahypothalamische Areale 44
3.3.1. Der Nucleus tractus solitarii (NTS) 44
3.3.2. Der Hippocampus 45
3.3.3. Das Limbische System 45
3.3.4. Der Cortex 45
4. Die Informationen aus der Peripherie 45
4.1. Chemorezeptoren, Dehnungsrezeptoren 45
4.2. Humorale Botenstoffe 45
4.2.1. Leptin 45
4.2.2. Ghrelin 47
4.2.3. Cholecystokinin (CCK) 47
4.2.4. Pankreatisches Polypeptid (PP) 48
4.2.5. Polypeptid YY (PYY) 48
4.2.6. Glucagon-like Peptide 1 (GLP-1) 48
5. Neurotransmitter 48
5.1. ?-Melanocyten stimulierendes Hormon ( ?-MSH) 48
5.2. Neuropeptid Y (NPY) und Agouti related peptide (AgRP) 49
5.3. Orexine 49
Literaturverzeichnis 49
4 NEUROPEPTIDE UND BOTENSTOFFE DES GASTROINTESTINALTRAKTS 53
1. Die Peristaltik fördernde Botenstoffe 53
1.1. Gastrin 53
1.2. Weitere, die Peristaltik fördernde Botenstoffe 58
2. Die Peristaltik hemmende Botenstoffe 58
2.1. Sekretin 58
2.2. Weitere die Peristaltik hemmende Botenstoffe 60
3. Auf die Peristaltik bivalent wirkende Botenstoffe 60
3.1. Cholezystokinin (CCK) 60
3.2. Weitere auf die Peristaltik bivalent wirkende Botenstoffe 63
4. Botenstoffe ohne Funktion auf die Peristaltik 63
4.1. Chromogranin A 63
4.2. Weitere nicht auf die Peristaltik wirkende Botenstoffe 67
Literaturverzeichnis 67
5 NUTRIGENOMIK REGULATION DER GENEXPRESSION DURCH NÄHRSTOFFE 69
1. Einleitung 69
2. Nutrigenomik und Moderne Ernährungsberatung 69
3. Die -omics-Revolution 70
4. Allgemeine Prinzipien der Signaltransduktion durch Nährstoffe 71
4.1. Signaltransduktion lipophiler und niedermolekularer Stoffe durch nukleäre Rezeptoren 71
4.2. Signaltransduktion hydrophiler Stoffe durch membranständige Rezeptoren 71
5. Spezielle Signaltransduktion durch Nährstoffe 71
5.1. Molekulare Sensoren für Makronährstoffe 72
5.1.1. LXRs (Liver-X-Receptor) 72
5.1.2. ChREBP (Carbohydrate Response Element Binding Protein) 73
5.1.3. SREBPs (Sterol Response Element Binding Proteins) 73
5.1.4. HNF-4 (Hepatocyte Nuclear Factor 4) 74
5.1.5. PPARs (Peroxisomen Proliferator Activator Receptor) 74
5.2. Molekulare Sensoren für Mikronährstoffe 75
5.2.1. Eisenaufnahme und IRPs (Iron Response Proteins) 75
5.2.2. VDR (Vitamin-D-Rezeptor) 76
5.2.3. RAR (Retinoic Acid Receptor)/RXR (Retinoid X Receptor) 77
5.3. Redox-sensitive Bindeproteine 77
6. Genotyp-basierte Ernährungsempfehlungen 78
7. Ausblick 79
Literaturverzeichnis 80
6 PERINATALE METABOLISCHE PROGRAMMIERUNG 82
1. Allgemeine Aspekte 82
2. Metabolische Auswirkungen eines mütterlichen Schwangerschafts- diabetes 83
3. Auswirkungen eines pränatalen Nährstoffmangels 84
4. Präventivmedizinische Ansätze 86
Literaturverzeichnis 87
7 ERHEBUNG DES ERNÄHRUNGSZUSTANDES VON ERWACHSENEN IM AMBULANTEN UND STATIONÄREN BEREICH 88
1. Begriffe: Malnutrition, Unterernährung Überernährung, Mangelernährung 88
2. Malnutritionssyndrome: Kachexie, Sarkopenie 89
3. Diagnostik des Ernährungszustandes 90
Body Mass Index (BMI): 91
Prozentualer Gewichtsverlust: 91
Orale Nahrungsaufnahme: 91
Schweregrad der Erkrankung: 91
Ernährungsscores: 92
Literaturverzeichnis 93
8 BERATUNGSKOMPETENZ IM RAHMEN DES DIÄTOLOGISCHEN PROZESSES 95
1. Einleitung 95
2. Problemidentifizierung 95
2.1. Ernährungsanamnese 95
2.2. Erhebung des Ernährungsstatus 96
Retrospektive Methoden zur Erhebung des Ernährungsstatus 96
Prospektive Methoden zur Erhebung des Ernährungsstatus 96
2.3. Diätologische Befundung und Beurteilung 96
3. Ernährungsmedizinische Therapie 96
4. Ernährungsmedizinische Beratung 97
4.1. Gesprächsführung 98
4.2. Beratungshaltung 99
4.3. Die Rolle der DiätologIn 100
4.4. Erstgespräch 100
4.5. Beratungsgespräche/Folgeberatungen 100
4.6. Abschlussgespräch 101
5. Ernährungsschulung 101
6. Qualitätsmanagement und Qualitätssicherung in der Ernährungstherapie und -beratung 102
7. Abschließende Arbeiten 102
7.1. Evaluation 102
7.2. Dokumentation 103
Literaturverzeichnis 103
II Ernährungsmedizin in der Klinik 104
9 KARDIOLOGIE 105
9.1 Ernährung bei Herzkreislauferkrankungen 105
1. Einleitung 105
2. Atherosklerose 105
2.1. Atherogenese 106
2.2. Kardiovaskuläre Risikofaktoren 107
2.2.1. Bluthochdruck (arterielle Hypertonie) 108
2.2.2. Hypercholesterinämie, Hypertriglyzeridämie, Hypoalphalipoproteinämie und erhöhtes Lipoprotein (a) 108
2.2.3. Diabetes mellitus 108
2.2.4. Adipositas 108
2.2.5. Hyperhomozysteinämie 109
3. Klinik der Herzkreislauferkrankungen 109
3.1. Koronare Herzkrankheit 109
3.2. Zerebrovaskuläre Erkrankungen/ischämischer Hirninfarkt 109
3.3. Periphere arterielle Verschluss-krankheit inklusive Atherosklerose der Nierenarterien 110
4. Diagnose der Herzkreislauferkrankungen 110
4.1. Koronare Herzkrankheit 110
4.2. Zerebrovaskuläre Erkrankungen/ischämischer Hirninfarkt 111
4.3. Periphere arterielle Verschluss-krankheit inklusive Atherosklerose der Nierenarterien 111
5. Ernährung bei Herzkreislauferkrankungen 112
5.1. Ernährungsprävention undtherapie atherosklerotischer Gefäßerkrankungen 112
5.1.1. Kalorienzufuhr 112
5.1.2. Kohlenhydrate 112
5.1.3. Eiweiß 112
5.1.4. Fette 113
5.1.5. Antioxidative Supplemente 114
5.1.6. Phytosterine 114
5.1.7. Alkohol 114
5.1.8. Zusammenfassung 114
Literaturverzeichnis 115
9.2 Ernährung bei Herzinsuffizienz 117
1. Einleitung 117
2. Kachexie 117
2.1. Prävention und Therapie der Kachexie 119
3. Adipositas 119
3.1. Obesity paradox 121
3.2. Cholesterin 121
4. Ernährungstherapie bei Herzinsuffizienz 121
4.1. Behandlungsziele 122
4.1.1. Kochsalzzufuhr 122
4.1.2 Flüssigkeit 122
4.1.3. Gewichtsnormalisierung 123
4.1.4. Fettarme Ernährung & Fettmodifizierung
4.1.5. Kalium 124
Literaturverzeichnis 124
10 DERMATOLOGIE 127
10.1 Atopisches Ekzem (Neurodermitis): Aspekte der Ernährung und Nahrungsmittelallergie 127
1. Atopisches Ekzem 127
2. Nahrungsmittelunverträglichkeiten 129
Reaktionsmuster bei Nahrungsmittelallergie und atopischem Ekzem 129
Nahrungsmittelallergien 129
Pollenassoziierte Nahrungsmittelallergien 130
Pseudo-Allergien 130
3. Diagnostik 131
4. Therapieempfehlungentherapeutische Ernährungsberatung 132
Literaturverzeichnis 133
11 ENDOKRINOLOGIE 135
11.1 Jodstoffwechsel und Schilddrüse 135
1. Einleitung 135
2. Mikroanatomie der Schilddrüse 135
3. Steuerung der Synthese und Sekretion der Schilddrüsenhormone 136
4. Jodstoffwechsel und Schilddrüsenhormonsynthese (siehe Abb. 1, oberer Teil) 136
5. Schilddrüsenhormonsekretion (siehe Abb. 1, unterer Teil) 137
6. Stoffwechselwirkungen der Schilddrüsenhormone 137
7. Ernährungsbedingte Schilddrüsenerkrankungen 138
7.1. Jodmangel 138
7.1.1. Definition 138
7.1.2. Jodmangelerkrankungen 138
7.1.3. Vorbeugung 139
7.2. Selenmangel 140
7.3. Eisenmangel 140
8. Ernährungsempfehlungen 140
8.1. Jod 140
8.2. Selen 141
9. Schilddrüsenerkrankungen, bei denen die Jodzufuhr vermindert werden sollte 141
9.1. Funktionelle Schilddrüsenautonomie, Autoimmunhyperthyreose 141
9.2. Struma maligna 141
Literaturverzeichnis 141
Weblinks Jodtabellen 142
12 GASTROENTEROLOGIE 143
12.1 Schluckstörungen aus interdisziplinärer Sicht 143
1. Schlucken und Schluckdiagnostik 143
1.1. Orale Vorbereitungsphase/Kauphase 145
1.2. Orale Phase 145
1.3. Pharyngeale Phase 145
1.4. Ösophageale Phase 147
2. Schluckstörungen bei Patienten in der HNO- Heilkunde und Mund-, Kiefer-und Gesichtschirurgie 147
2.1. Orale Vorbereitungsphase (Kauphase) und orale Phase 148
2.2. Pharyngeale Phase 149
2.3. Ösophageale Phase 149
3. Schluckakt und Schluckstörungen im Säuglings- und Kindesalter 149
3.1. Nahrungsaufnahme und Schluckakt zu Beginn des Lebens 149
3.2. Ursachen von Schluckstörungen im Kindesalter 150
3.2.1. Angeborene Schluckstörungen 150
3.2.2. Erworbene Schluckstörungen 151
3.3. Vorgehen bei Schluckstörungen im Säuglings- und Kindesalter 151
4. Dysphagie im Alter 152
4.1 Altersbedingte Veränderungen 152
4.1.1 Oro- und Hypopharynx 152
4.1.2 Ösophagus 153
4.2 Neurogene Dysphagien 153
4.3 Myogene Dysphagien 153
4.4 Stoffwechselstörungen 154
4.5 Neoplasien 154
4.6 Medikamentennebenwirkungen 154
4.7 Kognition 154
4.8 Xerostomie 154
5. Therapie 154
5.1. Minimal-invasive und chirurgische Therapie 154
5.1.1. Allgemeine Grundlagen 154
5.1.2. Konventionelle Therapieformen 155
5.1.3. Botulinum-Toxin 156
5.1.4. Anwendungstechniken der Dysphagietherapie mit Botulinumtoxin 156
Transorale medikamentöse Cricomyotomie 156
Transorale Begleitbehandlung bei der laserchirurgischen Divertikel-Operation 156
5.1.5. Wirkung und Verlauf 156
5.2. Funktionelle Therapie und Rehabilitation 157
5.2.1. Allgemeine Grundlagen 157
5.2.2. Restituierende Maßnahmen 157
5.2.3. Kompensatorische Maßnahmen 158
5.2.4. Adaptive Maßnahmen 158
5.3. Ernährung bei Schluckstörungen 159
5.3.1. Allgemeine Grundlagen 159
5.3.2. Orale Ernährung 159
5.3.3. Enterale und parenterale Ernährung 160
Literaturverzeichnis 161
12.2 Ernährung bei chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen 163
1. Einleitung 163
2. Therapieprinzipien bei CED 163
3. Malnutrition und Malabsorption bei chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen 164
3.1. Malnutrition 164
3.2. Steatorrhö 165
3.3. Malabsorption 165
4. Morbus Crohn und Ernährung 166
Ballaststoffe 166
Fettrestriktion 166
Vitamin- und Minerstoffsubstitution 166
4.1. Diätetische Maßnahmen als Primärtherapie 167
4.2. Ernährungstherapie bei Komplikationen 167
Perioperativ 167
Kinder und Wachstumsstörung 167
4.3. Durchführung der enteralen Ernährung 167
4.4. Empfehlungen für die Praxis 167
Bei Remission 167
Bei Schub/Krankheitsaktivität: 168
5. Colitis ulcerosa und Ernährung 168
5.1. Ernährung im symptomfreien Intervall 168
5.2. Ernährung bei akutem Entzündungsschub 169
5.3. Empfehlungen für die Praxis 169
Bei Remission 169
Bei Schub/Krankheitsaktivität 170
Literaturverzeichnis 170
12.3 Kurzdarmsyndrom 171
1. Einleitung 171
2. Ursachen 171
3. Klinische Aspekte des Kurzdarms 171
4. Krankheitsverlauf beim Kurzdarmsyndrom 172
4.1. Phasen der Hypersekretion 172
4.2. Phase der Adaptation 173
4.3. Phase der Stabilisation 173
5. Ernährungstherapie bei Patienten mit Kurzdarmsyndrom 173
5.1. Ernährung in der Phase der Hypersekretion 173
5.2. Ernährung in der Phase der Adaptation 174
5.3. Ernährung in der Phase nach der Stabilisation 175
6. Monitoring von Patienten mit Kurzdarm 175
7. Praktische Aspekte beim Kurzdarmsyndrom 176
7.1. Diarrhö 176
a) Sezernierender Typ 176
b) Absorbierender Typ 176
Maßnahmen zur Diarrhökontrolle 176
7.2. Nephrolithiasis 177
Präventive Maßnahmen 177
7.3. Hepatobiliäre Komplikationen 178
Präventive Maßnahmen 178
7.4. Osteopathie 178
Präventive Maßnahmen 178
7.5. D-Laktatazidose 178
Präventive Maßnahmen 179
7.6. Mineralstoff-, Spurenelemente- und Vitaminmangel 179
Präventive Maßnahmen 179
8. Chirurgische Therapie 179
9. Langzeitprognose beim Kurzdarmsyndrom 180
Literaturverzeichnis 180
12.4 Reizdarmsyndrom 182
1. Definition 182
2. Epidemiologie 182
3. Ätiologie und Pathogenese 182
3.1. Viszerale Hyperalgesie 182
3.2. Gestörte Motilität 183
3.3. Dysregulationen von Neurotransmittern 183
3.4. Postinfektiöses Reizdarmsyndrom und Antibiotika 184
3.5. Die Rolle der Ernährung beim Reizdarmsyndrom 184
3.6. Psychosoziale Faktoren 184
4. Klinik 185
4.1. Obstipations-Typ (IBS-C) 185
4.2. Diarrhö-Typ (IBS-D) 185
4.3. Alternierender-Typ (IBS-A) 186
4.4. Schmerz-Typ (IBS-P) 186
4.5. Meteorismus-Typ (IBS-M) 186
4.6. Reizdarmassoziierte Symptome 186
5. Diagnose 186
6. Differentialdiagnose 187
7. Therapie 188
7.1. Allgemeinmaßnahmen 188
7.2. Ernährungstherapie 188
7.2.1. Ballaststoffe 189
7.2.2. Probiotika 189
7.2.3. Symptomorientierte Ernährungs-empfehlungen 190
7.3. Medikamentöse Therapie 191
7.3.1. 5-HT3-Antagonisten 191
7.3.2. 5-HT4-Agonisten 191
7.3.3. Psychopharmaka 191
7.3.4. Antibiotika 192
7.3.5. Opioid-Kappa-Rezeptoragonisten 192
7.4. Psychotherapie 192
8. Verlauf und Prognose 192
Literaturverzeichnis 193
12.5 Zöliakie 195
1. Prävalenz und Risikofaktoren 195
2. Klinische Manifestation 195
3. Diagnostik 196
3.1. Dünndarmbiopsie 196
3.2. Serologische Diagnostik 197
IgA-tTG 197
IgA-EMA 197
IgA-AGA 197
IgG-AGA 197
3.3. Genetik 198
3.4. Sonderfälle 198
3.5. Weitere Diagnostische Methoden 198
4. Verlauf und Folgen 198
5. Ernährungstherapie 199
Literaturverzeichnis 203
12.6 Ernährung bei Leber- und Gallenerkrankungen 206
1. Lebererkrankungen 206
1.1. Einleitung 206
1.2. Stoffwechselveränderungen bei chronischer Lebererkrankung 206
1.2.1. Energieumsatz 206
1.2.2. Kohlenhydratstoffwechsel 207
1.2.3. Fettstoffwechsel 207
1.2.4. Eiweiß- und Aminosäurenstoffwechsel 207
1.2.5. Vitamine und Spurenelemente 208
1.2.6. Säure-Basen-Haushalt 208
1.3. Ätiologie 208
1.4. Erfassung des Ernährungszustandes bei Patienten mit Lebererkrankung 209
1.5. Ernährungstherapie 209
1.5.1. Orale – enterale Ernährung 210
1.5.2. Parenterale Ernährung 211
1.5.3. Diagnose-orientierte Ernährungstherapie 211
1.5.3.1. Chronisch kompensierte Lebererkrankungen 211
1.5.3.2. Akute Virus- und Fettleberhepatitis 211
1.5.3.3. Kompensierte Leberzirrhose 212
1.5.3.4. Dekompensierte Leberzirrhose 212
1.5.3.5. Akutes Leberversagen 212
1.5.3.6. Lebertransplantation und Operation 213
2. Gallenerkrankungen 213
2.1. Einleitung 213
2.2. Ätiologie & Pathophysiologie
2.3. Diätetische Faktoren 213
Literaturverzeichnis 215
12.7 Ernährung bei Hepatischer Enzephalopathie 217
1. Einleitung und Definition 217
2. Ätiologie & Epidemiologie
2.1. Leberzirrhose 217
2.2. Chronische nicht-zirrhotische Lebererkrankungen 217
2.3. Akutes Leberversagen 217
2.4. Shunt-Enzephalopathie 217
3. Klinik und Diagnose 218
3.1. Symptome der hepatischen Enzephalopathie 218
3.2. Diagnose der hepatischen Enzephalopathie 218
3.3. Verlauf der hepatischen Enzephalopathie 220
3.4. Prognostische Bedeutung der Hepatischen Enzephalopathie 220
4. Pathophysiologie 221
4.1. Ammoniak 221
4.2. Aminosäuren, Abbauprodukte und falsche Neurotransmitter 222
4.3. Zytokine und Inflammatorisches Response Syndrom 222
5. Therapie 222
5.1. Therapie auslösender Faktoren 222
5.2. Medikamentöse Therapie 222
5.2.1. Nicht resorbierbare Disaccharide 222
5.2.2. Nicht-resorbierbare Antibiotika 223
5.2.3. L-Ornithin-L-Aspartat 223
5.2.4. Andere Therapieoptionen 223
6. Ernährung bei hepatischer Enzephalopathie 224
6.1. Historischer Hintergrund 224
6.2. Proteinzufuhr bei hepatischer Enzephalopathie 224
6.3. Protein-Energie Malnutrition 225
6.4. Planung einer Ernährungstherapie bei Enzephalopathie & Malnutrition
6.4.1. Energiebilanz 225
6.4.2. Ernährungszustand 225
6.4.3. Leberfunktion 225
6.4.4. Schlussfolgerungen 226
6.5. Praktische Empfehlungen 226
6.5.1. Orale Ernährungstherapie 226
6.5.2. Orale Nahrungsergänzungen 226
6.5.3. Sondennahrung 226
6.5.4. Parenterale Ernährung 226
6.5.5. L-Ornithin-L-Aspratat 227
6.5.6. Spurenelemente 227
6.5.7. Vitamine 227
7. Zusammenfassung 228
Literaturverzeichnis 228
12.8 Ernährung bei akuten und chronischen Pankreaserkrankungen 232
1. Anatomie und Funktion der Bauchspeicheldrüse 232
2. Die akute Pankreatitis 233
2.1. Pathogenese der akuten Pankreatitis 233
2.2. Einteilung der akuten Pankreatitis 233
2.3. Klinik der akuten Pankreatitis 234
2.4. Diagnostik der akuten Pankreatitis 234
2.5. Therapie der akuten Pankreatitis 235
2.6. Ernährung bei der akuten Pankreatitis 236
3. Die chronische Pankreatitis 238
3.1. Pathogenese der chronischen Pankreatitis 238
3.2. Klinik der chronischen Pankreatitis 238
3.3. Diagnostik der chronischen Pankreatitis 239
3.4. Therapie der chronischen Pankreatitis 240
3.5. Ernährung bei der chronischen Pankreatitis 240
Literaturverzeichnis 241
12.9 Maldigestion und Malabsorption 244
1. Einleitung 244
2. Verdauung und Malabsorption von Fetten, Kohlenhydraten und Eiweiß, von Vitaminen, Mineralstoffen und Spurenelementen 245
2.1. Ätiologie und Pathophysiologie 245
2.2. Adaption auf Änderung 246
2.3. Störung der Fettverdauung und Aufnahme 247
2.4. Malabsorption von Eiweiß und Aminosäuren 247
2.5. Kohlenhydratmalabsorption 247
2.6. Malabsorption von Gallensäuren 248
2.7. Malabsorption von Vitaminen 248
2.8. Absorption von Mineralstoffen und Spurenelementen 250
3. Klinischer Zugang zum Patienten mit Malabsorption 251
4. Spezielle Gesichtspunkte zur oralen Ernährung bei Erkrankungen mit Malabsorption 253
4.1. Malabsorption nach Magenoperationen 255
4.2. Kurzdarmsyndrom 255
Literaturverzeichnis 256
12.10 Perioperative enterale Ernährung in der Viszeralchirurgie („Fast-track“-Konzept) 258
1. Einleitung 258
2. Präoperative Nüchternheit 259
3. Darmlavage 259
4. Postoperative Nahrungszufuhr 260
5. Zusätzliche Trinknahrung 261
6. Immunonutrition 262
7. Zusammenfassung 262
Literaturverzeichnis 263
12.11 Ernährungsprobleme bei Patienten mit Stoma 264
1. Einleitung 264
2. Begriffsbestimmungen 264
3. Allgemeine Empfehlungen für alle Arten von intestinalen Stomata 265
Ballaststoffe 266
4. lleostoma 266
4.1. Allgemeines 266
4.2. Besonderheiten 266
4.3. Steuerung der Stomafunktion über die Ernährung 267
4.4. Zeitliche Steuerung 267
5. Colostoma 268
5.1. Allgemeines 268
5.2. Besonderheiten 268
5.3. Steuerung der Stomafunktion über die Ernährung 268
6. Urostoma 268
6.1. Allgemeines 268
6.2. Besonderheiten 269
6.3. Steuerung der Stomafunktion über die Ernährung 269
7. Gastrostomie 269
7.1. Allgemeines 269
7.2. Besonderheiten 269
Literaturverzeichnis 269
13 HÄMATOLOGIE, ONKOLOGIE UND GERINNUNGSSTÖRUNGEN 270
13.1 Eisenstoffwechselstörungen und Ernährung 270
1. Einleitung 270
1.1. Der Eisenstatus 270
1.1.1. Stadien und klinische Manifestationn von Eisenmangel 270
1.1.2. Stadien und klinische Manifestation von Eisenüberladung 271
1.1.3. Serum Eisenparameter 272
1.1.4. Untersuchungen bei Eisenmangel 273
1.1.5. Untersuchungen bei Eisenüberladung 274
2. Eisenstoffwechsel 274
2.1. Einleitung 274
2.2. Eisengehalt und Bioverfügbarkeit von Eisen in der Nahrung 275
2.2.1. Eisenresorption – Luminale Faktoren 275
2.2.2. Eisenresorption – „Wirts-Faktoren“ 276
2.2.3. Molekulare Mechanismen der Eisenresorption 276
2.3. Eisenbedarf und Eisenverluste 278
2.3.1. Eisen-Transport 279
2.3.2. Eisenzyklus 279
2.3.3. Eisenutilisation 280
2.3.3.1. Hämoglobin Synthese 280
2.3.3.2. Andere Häm Proteine – Cytochrome 280
2.3.3.3. Nicht Häm-Proteine 280
2.3.4. Eisen-Speicherung 281
2.3.5. Zusammenfassung und hormonelle Regulation des Eisenstoffwechsels 281
3. Praktische Empfehlungen 282
3.1. Nutritiver Eisenmangel 282
3.2. Eisenüberladung 282
3.3. Differentialdiagnosen 282
Literaturverzeichnis 283
13.2 Gerinnungsstörungen und Antikoagulantientherapie 285
1. Blutgerinnung und Ernährung 285
2. Blutungsneigung durch Mangel an Vitamin K 285
2.1. Vitamin-K-abhängige Gerinnungsfaktoren 285
2.2. Wirkmechanismus von Vitamin K 285
2.3. Ursachen 286
2.4. Symptome 286
2.5. Diagnose 286
2.5.1. Gerinnungstests PT und PTT 286
2.5.2. Andere Untersuchungen 287
2.6. Therapie 287
3. Behandlung mit Vitamin-K-Antagonisten (Coumarinen) 287
3.1. Bedeutung 287
3.2. Nutzen und Risiken 287
3.3. Präparate 288
3.4. Wirkmechanismus 288
3.5. Ziel der Behandlung mit Coumarinen 288
3.6. Wirkstärke variiert 289
3.6.1. Mensch ? Mensch 289
3.6.2. Wirkstärke kann sich ändern 289
3.7. Kontrolle der Wirkstärke 289
3.7.1. Labortest PT 289
3.7.2. PT-Ergebnis: Standardisierte Ausgabe als INR 289
3.7.3. Angestrebte INR 290
3.8. Ernährung 290
3.8.1. Alles ist erlaubt … aber gleichmäßig und regelmäßig 290
3.8.2. Pflanzliches Vitamin K 290
3.8.3. Bakterielles Vitamin K 291
3.8.4. Gleichmäßige Vitamin-K-Zufuhr ist stabiler als Vermeiden von Vitamin K 291
3.8.5. Kontrolle bei Ernährungsumstellung 292
4. Blutungsneigung durch Mangel an Vitamin C 292
Literaturverzeichnis 292
13.3 Ernährung bei onkologischen Patienten 294
1. Einleitung 294
2. Ernährung als Risikofaktor – Prävention 294
3. Malnutrition und Tumorkachexie 295
3.1. Begriff, Häufigkeit, klinische Bedeutung 295
3.2. Tumorstoffwechsel, Tumorkachexie/Anorexie 297
4. Ernährungstherapie 298
4.1. Ernährungstherapie im Detail: oral, enteral, parenteral 299
4.2. Spezielle Probleme in der Ernährungstherapie – Ursachen sekundärer Tumorkachexie 300
4.2.1. Stomatitis/Mukositis 300
4.2.2. Appetitlosigkeit 303
4.2.3. Nausea und Emesis 304
4.2.4. Diarrhö und Obstipation 306
4.2.5. Ernährung bei neutropenischen Patienten und nach Stammzelltransplantation 306
5. Spezielle Ernährung bei verschiedenen Tumorentitäten 307
5.1. Mammakarzinom 307
5.2. Karzinome der Kopf-Hals Region 309
5.3. Pankreaskarzinom 310
5.4. Magenkarzinom 311
5.5. Kolonkarzinom 311
5.6. Ernährung nach Abschluss einer onkologischen Therapie 312
5.7. Terminalphase 312
Literaturverzeichnis 312
14 IMMUNOLOGIE UND INFEKTIONSKRANKHEITEN 317
14.1 Tryptophanmangel bei entzündlichen Erkrankungen 317
1. Einleitung 317
2. Enzymatischer Tryptophanabbau 317
3. Aktiviertes Immunsystem und Tryptophanabbau 318
4. Tryptophanabbau und Zellwachstum 320
5. Erkrankungen mit gesteigertem Tryptophanabbau 320
6. Tryptophanabbau und Krankheitsverlauf 321
7. Tryptophanabbau und Depression 322
8. Anämie, Kachexie und Tryptophan 323
9. Tryptophan und Allergie 323
Literaturverzeichnis 324
14.2 Die Rolle von Glutamin im Aminosäurestoffwechsel 327
1. Einleitung 327
2. Chemie und Physiologie der Glutaminsynthese 327
3. Glutaminbedarf einzelner Organe 329
4. Die Bedeutung des Glutamins für den Intensivpatienten 330
5. Glutamin als Immunmodulator 331
5.1. Glutamin und Lymphozytenfunktion 331
5.2. Glutamin – Einfluss auf Monozyten/Makrophagen 332
6. Glutamin als Zellregulator 333
6.1. Purin- und Pyrimidinsynthese 333
6.2. Regulation der Zellgröße 333
6.3. Hitze-Schock Proteine 334
6.4. Glutathionstoffwechsel 335
6.5. Wechselwirkung mit dem NO-System 335
7. Bedeutung des Glutamins in der klinischen Ernährung 336
7.1. Parenteral verabreichtes Glutamin 336
7.2. Enterales Glutamin 336
8. Glutaminadministration in der Klinik 337
Literaturverzeichnis 338
14.3 Nahrungsmittelbedingte Infektionskrankheiten und Intoxikationen 340
1. Bakterielle Erreger nahrungsmittelbedingter Infektionskrankheiten und Intoxikationen 340
Einleitung 340
1.1. Bakterielle Erreger nahrungsmittelbedingter Infektionskrankheiten 340
1.1.1. Campylobacter 340
1.1.2. Salmonellen 342
1.1.3. Enterohämorrhagische Escherichia coli 344
1.1.4. Listerien 345
1.1.5. Brucellen 347
1.1.6. Yersinien 348
1.1.7. Vibrionen 349
1.1.8. Clostridium difficile 350
1.1.9. Mycobacterium bovis 352
1.1.10. Mycobacterium avium ssp. paratuberculosis 353
1.1.11. Enterobacter sakazakii 354
1.1.12. Shigellen 354
1.2. Bakterien als Erreger nahrungsmittel- bedingter Intoxikationen 355
1.2.1. Staphylococcus aureus 355
1.2.2. Bacillus cereus 356
1.2.3. Clostridium botulinum 357
1.2.4. Clostridium perfringens 358
1.2.5. Scombroid-Fischvergiftung/Histaminvergiftung 358
Literaturverzeichnis 359
2. Virale Erreger nahrungsmittelbedingter Infektionskrankheiten 360
Einleitung 360
2.1. Caliciviren 361
2.1.1. Noroviren 361
2.1.2. Sapoviren 363
2.2. Rotavirus 364
2.3. Hepatitisviren 365
Literaturverzeichnis 368
3. Parasiten als Erreger nahrungsmittel-bedingter Infektionskrankheiten und Infestationen 370
Einleitung 370
3.1. Protozoen als Erreger nahrungsmittelbedingter Infektionskrankheiten 371
3.1.1. Cryptosporidium parvum 371
3.1.2. Toxoplasma gondii 372
3.1.3. Cyclospora cayetanensis 373
3.1.4. Giardia duodenalis 374
3.1.5. Mikrosporidien 375
3.1.6. Entamoeba histolytica 376
3.2. Helminthen als Erreger nahrungsmittelbedingter Infestationen 377
3.2.1. Saugwürmer (Trematoden) 377
3.2.1.1. Fasciola heptica 377
3.2.1.2. Paragonimus spp. 377
3.2.1.3. Clonorchis sinensis 378
3.2.1.4. Opisthorchis felineus 378
3.2.2. Bandwürmer (Zestoden) 379
3.2.2.1. Echinococcus spp. 379
3.2.2.2. Taenia spp. 380
3.2.2.3. Diphyllobothrium latum 381
3.2.3. Fadenwürmer (Nematoden) 382
3.2.3.1. Ascaris lumbricoides 382
3.2.3.2. Trichuris trichiura 382
3.2.3.3. Trichinella spiralis 383
3.2.3.4. Anisakis simplex 384
Literaturverzeichnis 385
4. Prionen als Erreger nahrungsmittelbedingter Infektionskrankheiten 386
4.1. Grundlagen 386
4.2. Erworbene Krankheitsformen 388
Literaturverzeichnis 392
5. Algen als Ursache nahrungsmittelbedingter Intoxikationen 393
Einleitung 393
5.1. Ciguatera 393
5.2. Clupeotoxismus 394
5.3. Intoxikationen durch Akkumulation von Toxinen in Muscheln (shellfish poisoning) 394
5.3.1. Diarrhöische Muschelvergiftung (Diarrhoeic Shellfish Poisoning DSP)
5.3.2. Paralytische Muschelvergiftung (Paralytic Shellfish Poisoning, PSP) 395
5.3.3. Amnesie verursachende Muschelvergiftung (Amnesic Shellfish Poisoning ASP)
5.3.4. Azaspirsäure Muschelvergiftung (Azaspiracid Shellfish Poisoning AZP)
Literaturverzeichnis 397
6. Pilze als Ursache nahrungsmittelbedingter Intoxikationen 398
Einleitung 398
Literaturverzeichnis 401
14.4 Einfluss der Ernährung auf Pilzerkrankungen 402
1. Einleitung 402
2. Mykosen (Pilzinfektionen) 402
2.1. Risikofaktoren 402
2.2. Die wichtigsten Candida Spezies 402
2.3. Krankheitsbilder 403
2.3.1. Alternativmedizinische Ansätze: das „Candidasyndrom“ 403
3. Die Bedeutung der intestinalen physiologischen Candidabesiedelung 404
4. Exogene Einflüsse auf die intestinale Candidabesiedelung 404
4.1. Antibiotika 404
4.2. Zucker 405
4.3. Anti Candida Diät 405
4.4. Andere Faktoren 405
5. Intestinale Candidabesiedelung und gastrointestinale Krankheitssymptome 405
5.1. Candidaassoziierte Diarrhö 406
5.2. Reizdarmsyndrom 406
5.3. Intestinale Translokation 406
6. Intestinale Candidabesiedelung und Mykotoxine 406
7. Candidabesiedelung und Gas- und Alkoholproduktion 407
8. Intestinale Candidabesiedelung und Allergien 407
9. Therapeutische Interventionen der intestinalen Candidabesiedelung 407
10. Hefen und deren industrielle Bedeutung in Nahrungsmitteln 408
11. Nahrungsmittelsicherheit bei immunsupprimierten Patienten 408
12. Schlussfolgerungen und Empfehlungen 408
Literaturverzeichnis 409
15 NAHRUNGSMITTELALLERGIEN UND -UNVERTRÄGLICHKEITEN 411
15.1 Nahrungsmittelallergien 411
1. Definition Nahrungsmittelunverträglichkeit 411
2. Mechanismus der IgE-mediierten Nahrungsmittelallergie 412
3. Klinik der IgE-mediierten Nahrungsmittelallergie 412
4. Nahrungsmittelallergene 413
4.1. Nahrungsmittelallergien bei Kindern 413
4.2. Nahrungsmittelallergien bei Erwachsenen 414
5. Diagnostik der Nahrungsmittelunverträglichkeit 415
5.1. Anamnese 415
5.2. Hauttests 416
5.3. In-vitro-Tests 417
5.4. Provokationtests 417
5.5. Diäten (Auslass-, Additionsdiät) 417
6. Therapie der Nahrungsmittelunverträglichkeit 417
Literaturverzeichnis 418
15.2 IGE-vermittelte Nahrungsmittelallergien im Kindesalter 419
1. Einleitung 419
Nahrungsmittelallergie als Startpunkt des „allergic march“? 420
Empfehlungen zur primären Allergieprävention 420
2. Klinik und Diagnostik 421
3. Therapie und Outcome von Nahrungsmittelallergien im Kindesalter 423
Literaturverzeichnis 423
15.3 Histaminintoleranz 424
1. Allgemeines 424
2. Diagnose der Histaminintoleranz 425
Negative Histaminprovokation (Auslassversuch) 427
3. Symptome der Histaminintoleranz 429
4. Diaminooxidase (DAO) 429
5. Therapie 430
Literaturverzeichnis 430
15.4 Laktoseintoleranz 432
1. Einleitung 432
2. Ätiologie 432
2.1. Kongenitale Laktoseintoleranz 432
2.2. Kongenitaler Laktasemangel 433
2.3. Adulte Hypolaktasie 433
2.4. Sekundärer Laktasemangel 433
3. Molekulargenetische Grundlagen 434
Laktase-Phlorizin-Hydrolase (LPH) 434
Vorläuferprotein 434
Laktaseexpression 435
Promotor 435
Polymorphismen 435
4. Klinisches Bild 436
5. Diagnose 436
5.1. Laktosebelastungstest 436
5.2. H2-Atemtest 436
5.3. 13C-Atemtest 437
5.4. Genotypisierung 437
6. Therapie 437
6.1. Ernährung 437
6.2. Enzympräparate 438
Literaturverzeichnis 439
15.5 Fruktosemalabsorption (intestinale Fruktoseintoleranz) 442
1. Einleitung 442
2. Resorption von Monosacchariden 442
3. Klinik der Fruktosemalabsorption 444
4. Diagnose der Fruktosemalabsorption 445
5. Differentialdiagnosen der Fruktosemalabsorption 445
6. Fruktosemalabsorption assoziierte Veränderungen 446
6.1. Depressionen 446
6.2. Vitaminmangel und Spurenelementmangel bei Fruktosemalabsorption 446
6.3. Small intestinal bacterial overgrowth syndrome (SIBOS) 447
7. Therapie der Fruktosemalabsorption 447
Literaturverzeichnis 449
15.6 Verpackungstoxikologie 451
1. Einleitung 451
2. Stoffübergänge (Migration) aus Verpackungen in Lebensmittel – Grundlagen 452
3. Gesetzliche Anforderungen an die Sicherheit von Lebensmittelverpackungen 453
4. Quantifizierung der Migration 455
5. Toxikologische Anforderungen an Verpackungs-inhaltstoffe 457
Literaturverzeichnis 460
16 METABOLISMUS 462
16.1 Ernährung bei Diabetes mellitus 462
1. Einleitung 462
1.1. Begriffsbestimmung und grundsätzliche Pathophysiologie 462
1.2. Komplikationen bei Diabetes 463
1.3. Therapie bei Diabetes 464
2. Grundsätzliches zur Ernährung bei Diabetes mellitus 465
2.1. Bedeutung der Ernährung bei Diabetes mellitus 465
2.2. Ziele der Ernährungstherapie bei Patienten mit Diabetes mellitus 465
2.3. Bedeutung der Ernährung bei der Kontrolle des Körpergewichts 465
2.4. Prävention von Diabetes durch gesunde Ernährung 467
3. Bedeutung einzelner Nährstoffe bei Diabetes 468
3.1. Kohlenhydrate und Ballaststoffe 468
3.2. Fette 469
3.3. Proteine 471
3.4. Die Optimale Zusammenstellung der Nährstoffe 471
4. Weitere Komponenten der Ernährung 472
4.1. Mikronährstoffe 472
4.2. Alkohol 472
5. Besondere Situationen 473
5.1. Typ 1 Diabetes 473
5.2. Typ 2 Diabetes 473
5.3. Schwangerschaft und Stillperiode 473
5.4. Ältere Menschen 473
5.5. Mikrovaskuläre Komplikationen 473
5.6. Makrovaskuläre Komplikationen 474
5.7. Hypoglykämie 474
Literaturverzeichnis 474
16.2 Diabetes mellitus im Kindesalter 476
1. Einleitung 476
2. Ätiopathogenese und Diabetesklassifikation 476
3. Therapie 476
3.1. Insulintherapie 477
3.1.1. Konventionelle Insulintherapie 477
3.1.2. Intensivierte Insulintherapie oder Basis-Bolus-Therapie 477
3.1.3. Insulinpumpentherapie 477
3.2. Ernährung 478
3.2.1. Kohlenhydratberechnung 478
3.2.2. BE-Faktor 478
3.2.3. Nahrungszusammensetzung 479
3.2.3.1. Kohlenhydrate 479
3.2.3.2. Fett 480
3.2.3.3. Protein 480
3.2.3.4. Vitamine und Spurenelemente 480
3.2.3.5. Diabetikernahrungsmittel und Zuckerersatzstoffe 480
3.2.3.6. Alkohol 480
3.3. Blutzuckerselbstkontrolle 481
3.4. Psychosoziale Betreuung 481
4. Komplikationen 481
4.1. Akute Komplikationen 481
4.1.1. Ketoazidose 481
4.1.2. Hypoglykämie 481
4.2. Langzeitkomplikationen 482
5. Andere, Nicht-Typ-1-Diabetesformen im Kindesalter 482
Literaturverzeichnis 482
16.3 Funktionelle Insulintherapie 484
1. Einleitung 484
2. Kriterien der Funktionellen Insulintherapie 485
2.1. Die wesentlichen Kennzeichen der Funktionellen Insulintherapie 486
2.2. Aufgaben der einzelnen Insuline 486
3. Praktische Durchführung 487
3.1. Insuline – erwünschte Wirkprofile 487
3.2. Besonderheiten im Basalinsulinbedarf 488
3.3. Bemerkung zum prandialen Insulin 488
4. „Experimentelle Therapie“ 488
4.1. Überprüfung der Dosierungsrichtlinien 489
4.1.1. Basalinsulin 489
4.1.2. Prandiales Insulin 489
4.1.3. Korrekturen 490
4.2. Blutzuckerkorrektur oder Änderung der Dosierungsrichtlinien 490
4.3. Weitere experimentelle Aspekte in der FIT-Therapie 491
5. Umstellung 491
5.1. „Technische“ Voraussetzungen 492
5.2. Ausgangspunkt „Gesamttagesdosis“ 492
5.3. Beispiele 492
5.3.1. Insulintherapie bereits etabliert 492
5.3.2. OAD-Versager (ev. mit bedtime-Insulin) 493
5.3.3. Frisch manifestierter Typ 1 493
6. Ernährungsmedizinische Implikationen 494
7. Vorteile der FIT 494
Literaturverzeichnis 495
16.4 Stoffwechsel der Lipoproteine und Störungen des Lipoproteinstoffwechels 496
1. Struktur und Metabolismus der Lipoproteine 496
1.1. Lipide 496
1.2. Apolipoproteine 496
1.3. Lipoprotein-Rezeptoren 497
1.4. Lipoprotein-Synthese und Metabolisierung 497
2. Störungen des Lipoproteinstoffwechsels 498
2.1. Formen der Hyperlipoproteinämie 498
2.2. Hypolipoproteinämien 499
2.3. Dyslipoproteinämie bei Insulinresistenz und Diabetes mellitus 500
3. Dyslipidämie und Atherosklerose 500
3.1. Hypercholesterinämie und LDL-Erhöhung 500
3.2. Hypertriglyzeridämie und reduziertes HDL-Cholesterin 500
3.3. Hyperlipoproteinämie (a) 500
4. Diagnostik 500
5. Therapie 501
5.1. Lebensstil und Ernährung 501
5.2. Medikamente 502
5.2.1. Statine 502
5.2.2. Cholesterinresorptionshemmer 502
5.2.3. Fibrate 503
5.2.4. Nikotinsäure und Nikotinsäurederivate 504
Literaturverzeichnis 504
16.5 Störungen des Homocysteinstoffwechsels 506
1. Einleitung 506
2. Homocystinurie 506
3. Biochemie und Stoffwechsel 507
4. Homocystein als kardiovaskulärer Risikofaktor 508
4.1. Homocystein als Prognosefaktor 510
4.2. Randomisierte sekundärpräventive Therapiestudien 511
5. Ursachen für eine Homocysteinerhöhung 511
5.1. Vitaminmangel 513
5.2. Nierenfunktion und Homocystein 513
6. Die klinische Bedeutung von Homocystein 514
Literatur 515
16.6 Vitamin-B6 (Pyridoxin) 518
1. Einleitung 518
2. Resorption, Verteilung und Ausscheidung 518
3. Diagnostik und Bedarfsermittlung 519
4. Funktionen und Mechanismen 520
5. Prävention und Therapie mit Vitamin-B6 522
5.1. Mehrbedarf für Vitamin-B6 523
5.2. Therapeutische Indikationen 524
5.3. kontroversielle Anwendungen 525
6. Toxizität 526
Literaturverzeichnis 528
16.7 Vitamin-B12 (Cobalamin) 531
1. Einleitung 531
2. Struktur und Stoffwechsel 531
3. Diagnostik des Vitamin-B12-Mangels 533
4. Vitamin-B12-Mangel 534
4.1. Vegetarier 535
4.2. Geriatrie 535
4.3. Anämie 536
4.4. Neurologie 536
5. Therapie 536
Literaturverzeichnis 537
16.8 Folsäure 539
1. Einleitung 539
2. Rückblick 539
3. Stoffwechsel 539
3.1. Der Ein-Kohlenstoff (C1)-Transfer 542
3.2. Kohlenstofftransfer und Methylierungszyklus 543
4. Die „Folsäure-Falle“ 543
5. Blutbild 544
6. Hypomethylierung: Karzinogenese und Atherosklerose 544
7. Ernährung 546
8. Folsäuremangel und Diagnostik 547
Literaturverzeichnis 549
16.9 Purinstoffwechselstörungen und Gicht 552
1. Einleitung 552
2. Molekulare Grundlagen der Purinstoffwechselstörungen 552
3. Harnsäurepool 553
4. Klinik der Gicht 554
4.1. Asymptomatisches Stadium 554
4.2. Akuter Gichtanfall (Arthritis urica) 554
4.3. Interkritische Phase 556
4.4. Chronisch tophöse Gicht 556
4.5. Gichtnephropathie 556
5. Diagnostik der Purinstoffwechselstörungen 557
6. Therapie der Gicht 557
6.1. Nicht pharmakologische Maßnahmen 557
6.2. Pharmakotherapie 559
6.3. Therapie des akuten Gichtanfalls 560
6.4. Therapie des begleitenden metabolischen Syndroms 560
6.5. Differenzialdiagnostik der Gicht 561
Literaturverzeichnis 561
16.10 Adipositas 564
1. Einleitung 564
1.1. Normale Gewichtsentwicklung und ihre Hintergründe 564
1.2. Gewichtszunahme und Körperform 564
1.3. Körperform und Risiko 564
1.4. Adipositasklassifikation 565
1.5. Bauchumfang und BMI 565
1.6. Modelle der Gewichtszunahme und der Rückschluss auf die Ursachen 566
1.7. Aktuelle Trends 566
1.8. Ist Alkohol ein Risikofaktor für Adipositas? 566
1.9. Ist eine (frühere) Niktotinabhängigkeit ein Risikofaktor für Adipositas? 567
1.10. Interaktion mit Depression 567
1.11. Winterdepression 567
1.12. Begleitende Depressionen bedingen Adipositas und erschweren Therapie 567
2. Ernährung und Bewegung – „Holistische Lebensstilintervention“ 568
2.1.1. Der Beginn 568
2.1.2. Wahl der Methodik I – Getränke 568
2.1.3. Wahl der Methodik II – Bewegungsintervention 568
2.1.4. Wahl der Methodik II – Ernährungsmuster erkennen 569
Variante A: Individualisierte Ernährungstherapie 569
Variante B: Verwendung von Fertigprodukten aus der Gruppe der VLCD’s (very low calorie diets) 570
3. Antiadiposita 570
3.1. Orlistat 570
3.2. Sibutramin 572
3.3. Rimonabant 573
3.4. Praktisches 573
3.5. Chirurgische Therapie aus Sicht des Internisten 574
3.6. Depression 574
3.7. Zusammenfassung 574
Literaturverzeichnis 574
16.11 Adipositas im Kindes- und Jugendalter 576
1. Einleitung 576
2. Besonderheiten im Kindes- und Jugendalter 576
2.1. Definition von Übergewicht und Adipositas 576
2.2. Epidemiologie von Übergewicht und Adipositas im Kindes- und Jugendalter 576
3. Ursachen von Übergewicht und Adipositas im Kindes- und Jugendalter 577
3.1. Genetische Faktoren 577
3.2. Bewegung 578
3.3. Ernährung 578
4. Diagnostik 578
4.1. Anamnese und klinische Untersuchung 578
4.2. Labordiagnostik 579
5. Komorbiditäten 579
5.1. Endokrinologische Komorbiditäten 579
5.2. Hypertonie 580
5.3. Metabolisches Syndrom 580
5.4. Gastroenterologische Komorbiditäten 580
5.5. Orthopädische Komorbiditäten 580
5.6. Psychosoziale Komorbiditäten 581
6. Therapie von Übergewicht und Adipositas im Kindes- und Jugendalter 581
6.1. Ernährungsumstellung 581
6.1.1. Eckpunkte der Ernährungsumstellung 582
6.2. Körperliche Aktivität und Sport 582
6.3. Verhaltenstherapie 582
6.4. Medikamentöse Therapie der Adipositas 582
6.5. Medikamentöse Therapie der Komorbiditäten 583
Literatur 583
16.12 Chirurgische Therapie der Adipositas 585
1. Einleitung 585
2. Konservative Therapie 586
3. Chirurgische Therapie 586
3.1. Laparoskopische Operationsmethoden 586
3.2. Malabsorbtive Operationsmethoden 587
3.2.1. Biliopankreatische Diversion/ Duodenal Switch 587
3.3. Restriktive Operationsmethoden 587
3.3.1. Vertikale bandverstärkte Gastroplastik 587
3.3.2. Magen-Sleeve-Resektion 587
3.3.3. Gastric Banding 588
3.4. Kombination Magenrestriktion – Malabsorbtion 590
3.4.1. Roux-Y-Magenbypass 590
3.5. Magenschrittmacher 590
4. Zusammenfassung 591
Literaturverzeichnis 591
16.13 Ernährungstherapie in der Adipositaschirurgie 593
1. Einleitung 593
2. Ernährungstherapie 593
2.1. Präoperative Beratung 593
2.2. Perioperative Betreuung 593
2.3. Potstoperative Begleitung 593
3. OP-Methoden und Ernährungsmanagement 594
3.1. Restriktive Operationen 594
3.1.1. Gastric banding 594
3.1.2. Sleeve resection 595
3.2. Malabsorptive und restriktive OP-Methoden 595
3.2.1. Magenbypass 595
3.2.2. Biliopankreatische Diversion (BPD) 596
4. Postoperativer Kostaufbau 596
5. Zusammenfassung 597
Literaturverzeichnis 598
17 NEPHROLOGIE UND UROLOGIE 599
17.1 Ernährung bei Nierenerkrankungen 599
1. Einleitung 599
2. Allgemeine Maßnahmen in der Ernährungstherapie bei Nierenerkrankungen 599
2.1. Arten der Malnutrition bei Nierenerkrankungen 600
2.2. Beurteilung des Ernährungszustandes 601
3. Ernährung bei chronischem Nierenversagen (CNV, prädialyse Stadium) 601
3.1. Energie, Fett und Kohlenhydrate bei chronischem Nierenversagen 602
3.2. Protein bei chronischem Nierenversagen 602
3.3. Phosphor bei chronischem Nierenversagen 603
3.4. Kalzium bei chronischem Nierenversagen 604
3.5. Kalium beim chronischen Nierenversagen 604
3.6. Natrium und Flüssigkeitszufuhr bei chronischem Nierenversagen 604
3.7. Vitamine und Spurenelemente bei chronischem Nierenversagen 605
4. Ernährung bei Hämodialyse (HD) 605
4.1. Energie, Kohlenhydrate und Protein bei Hämodialysetherapie 606
4.2. Kalzium bei Hämodialysetherapie 606
4.3. Phosphor bei Hämodialysetherapie 607
4.3.1. Therapie der Hyperphosphatämie 608
Entfernung des Phosphates durch Dialysebehandlung 608
Einschränkung der Phosphorzufuhr mit der Nahrung 608
Hemmung der Phosphorresorption durch Gabe von Phosphatbindern 609
4.3.2. Das Phosphat-Einheiten-Programm (PEP) 609
4.4. Kalium bei Hämodialysetherapie 610
4.5. Natrium und Trinkmenge bei Hämodialysetherapie 611
4.6. Vitamine bei Hämodialysetherapie 612
5. Ernährung bei kontinuierlicher ambulanter Peritonealdialyse (CAPD) 612
5.1. Energie, Fett und Kohlenhydrate bei Peritonealdialyse 612
5.2. Protein bei Peritonealdialyse 612
5.3. Kalzium und Phosphor bei Peritonealdialyse 613
5.4. Kalium bei Peritonealdialyse 613
5.5. Natrium, Trinkmenge und Vitamine bei Peritonealdialyse 613
6. Ernährungstherapie bei Diabetes und Nierenerkrankung 613
7. Ernährungstherapie nach Nierentransplantation 614
Literaturverzeichnis 614
17.2 Hypertonie und Kochsalzkonsum 616
1. Einleitung 616
2. Kochsalzkonsum und Blutdruck, Epidemiologie 616
3. Kochsalzkonsum und Blutdruck, Pathophysiologie 618
4. Kochsalzrestriktion in der Primärprävention der Hypertonie 619
5. Kochsalzrestriktion als Therapie bei etablierter Hypertonie 620
6. Kochsalzrestriktion in der Praxis 620
6.1. Allgemeines 620
6.2. Vorkommen und Verwendung 620
6.3. Ernährungsberatung 621
6.4. Probleme bei der Umsetzung 623
Literaturverzeichnis 623
17.3 Nephrolithiasis 626
1. Steingenese 626
2. Epidemiologie 626
3. Metaphylaxe 627
3.1. Allgemeine Metaphylaxe 627
3.2. Spezielle Metaphylaxe 628
3.2.1. Kalzium-Oxalat-Stein 628
Flüssigkeit 628
Kalzium 628
Oxalat 629
Natrium 629
Magnesium 630
Zitrat 630
Protein 630
Kohlenhydrate 630
Fette 631
3.2.2. Kalzium-Phosphat-Stein 631
3.2.3. Struvit-Stein 631
3.2.4. Harnsäure-Stein 631
3.2.5. Zystin-Stein 632
3.2.6. 2,8-Dihydroxyadenin-Stein 632
Literaturverzeichnis 633
18 NEUROLOGIE 635
18.1 Gluten-assoziierte Ataxie – Neurologische Komplikationen der Zöliakie 635
1. Einleitung 635
2. Neurologische Manifestationen der Zöliakie 635
2.1. Zerebelläre Ataxie 636
2.1.1. Klinische Befunde 636
2.1.2. Diagnose der Gluten-assoziierten Ataxie 637
2.2. Andere Zöliakie-assoziierte neurologische Symptome/Krankheiten 637
2.2.1. Periphere Neuropathie 637
2.2.2. Migräne/Kopfschmerz 638
2.2.3. Epilepsie/Epilepsie mit zerebralen Kalzifikationen 638
2.3. Therapie der Gluten-assoziierten Ataxie 638
Literaturverzeichnis 638
18.2 Ernährung und Schlaf 640
1. Schlafstörungen und Aspekte der Ernährung 640
1.1. Insomnien 640
1.2. Schlafbezogene Atemstörungen 640
1.3. Hypersomnien 641
Narkolepsie 641
Kleine-Levin-Syndrom 642
1.4. Zirkadiane Störungen 642
Spezielle Diät für Jet-Lag? 643
1.5. Parasomnien 643
Schlafbezogene Essstörungen und Essen während der Nacht 643
1.6. Schlafbezogene Bewegungsstörungen 644
Bruxismus 644
Restless Legs Syndrom (RLS) 644
2. Ernährung, Stoffwechsel und Schlaf 645
2.1. Auswirkungen von Mahlzeiten auf den Schlaf 645
2.2. Gastrointestinale Funktion und gastrointestinale Erkrankungen im Schlaf 645
2.3. Wechselwirkungen zwischen Ernährung und Schlaf 646
2.4. Konsequenzen für Therapie: Wirkungen und Nebenwirkungen 647
2.5. Schlafdauer und Körpergewicht 648
2.6. Typ 2 Diabetes durch zu wenig Schlaf? 649
2.7. Wechselwirkungen zwischen zirkadianen Rhythmen und Ernährung 649
2.8. Schlaf und metabolische Kontrolle: Stehen wir erst am Anfang des Problems? 649
Literaturverzeichnis 650
18.3 Ernährung bei Multipler Sklerose 653
1. Einleitung 653
2. Risikofaktoren für MS 654
3. Rauchen und MS 655
4. Die Rolle von Vitamin D bei der MS 655
5. Fette und MS 656
6. Milch, tierische Proteine und MS 656
7. Ernährungsempfehlungen für MS Patienten 657
Literaturverzeichnis 658
19 PSYCHIATRIE UND PSYCHOLOGIE 660
19.1 Psychologie des Essens 660
1. Einleitung 660
2. Soziokulturelle Geschichte des Essens 660
3. Sozialisation des Essens 661
4. Ernährungspsychologie 662
5. Hunger, Appetit und Sättigung 663
6. Körperideal 664
7. Was essen wir? 665
8. Der Einfluss der Ernährung auf die psychische Gesundheit 666
9. Ernährungsberatung (Therapie) 666
10. Essstörungen 667
Literaturverzeichnis 669
19.2 Essstörungen 670
1. Einleitung 670
2. Hungern, Fasten, Diäthalten 670
3. Formen von Essstörungen 671
3.1. Allgemeines 671
3.2. Entstehung der Essstörungen 672
3.3. Folgende Formen von Essstörungen werden unterschieden: 672
3.3.1. Anorexia nervosa oder Magersucht 672
3.3.2. Bulimia nervosa oder Fress-Brech-Sucht 673
3.3.3. Orthorexia nervosa oder krankhaftes Gesundessen 673
3.3.4. Adipositas oder Fettleibigkeit 674
3.4. Therapie der Essstörungen 675
3.4.1. Therapie der Essstörungen Anorexie, Bulimie und Orthorexie 675
3.4.2. Therapie der Adipositas 676
Literaturverzeichnis 677
19.3 Pica – qualitative Normabweichungen des Appetits 678
1. Einleitung 678
2. Historisches 678
3. Definition und Diagnostik 679
4. Biologische Bedeutung von Pica-Verhalten 680
5. Ätiopathogenetische Aspekte 681
6. Komplikationen 682
7. Therapie 683
Literaturverzeichnis 684
19.4 Ernährung bei Patienten mit schizophrenen Störungen 685
1. Schizophrene Störungen 685
1.1. Ätiologie 685
1.2. Hirnstrukturelle Befunde 686
1.3. Neurobiochemische Befunde 686
1.3.1. Dopaminerges System 686
1.3.2. Serotonerges System 686
1.3.3. Glutamaterges System 686
1.3.4. GABA-System 686
1.3.5. Einfluss der Omega-Fettsäuren auf neuronale Transmittersysteme 686
2. Ungesättigte Omega-Fettsäuren 687
2.1. Wirkungen der mehrfach ungesättigten Fettsäuren 687
2.2. Mehrfach ungesättigte Fettsäuren und die Phospholipidmembran- Anordnung 688
3. DHA-Mangel und schizophrene Störungen 689
4. Ausblick 690
Literaturverzeichnis 691
20 PNEUMOLOGIE 693
20.1 COPD und Ernährung 693
1. Einleitung 693
2. Untergewicht und reduzierte Muskelmasse bei COPD 693
3. Mangel- und Fehlernährung 694
4. Ursachen einer reduzierten Nahrungsaufnahme bei COPD 695
5. Ursachen des erhöhten Energieverbrauchs und des veränderten Metabolismus 695
6. Therapeutische Ansätze 696
7. Zusatznahrung 698
8. Allgemeine Empfehlungen zur Energie-und Nährstoffzufuhr 699
9. Schlussfolgerungen 700
Literaturverzeichnis 700
21 RHEUMATOLOGIE 702
21.1 Ernährung bei rheumatischen Erkrankungen 702
1. Rheumatoide Arthritis 702
1.1. Vermeidung einer „arthritogenen“ Ernährung 702
1.1.1. Vegetarische Diäten 702
1.1.2. Elementardiäten 703
1.1.3. Totales Fasten 703
1.2. Zusätzliche Gabe von Omega-3 Fettsäuren 704
1.2.1. Mehrfach ungesättigte Fettsäuren als Grundsubstanz von Entzündungsmediatoren 704
1.2.2. Konsum von Omega-3 Fettsäuren und Risiko für das Auftreten einer rheumatoiden Arthritis 705
1.2.3. Klinische Wirksamkeit von Fischöl bei der rheumatoiden Arthritis 705
1.2.4. Omega-3 Fettsäuren und kardiovaskuläres Risiko 705
1.2.5. Anwendung von Fischöl in der klinischen Praxis 705
1.3. Vitamine und Mineralstoffe bei der RA 706
1.3.1. Therapeutische Wirksamkeit von Vitaminen und Mineralstoffen bei der rheumatoiden Arthritis 706
2. Systemischer Lupus erythematodes 706
3. Gicht 707
4. Arthrose 707
Literaturverzeichnis 707
21.2 Osteoporose und Ernährung 709
1. Osteoporose – Häufigkeit und Bedeutung 709
2. Ernährung und Knochengesundheit: evolutionäre Aspekte 709
3. Kalzium 710
4. Vitamin D 713
4.1. Empfehlungen für eine adäquate Vitamin-D-Aufnahme 716
5. Eiweiß 716
6. Säure-Basenhaushalt, Natrium, Kalium, Phosphat und Magnesium 717
7. Zusammenfassung 718
Literaturverzeichnis 718
21.3 Vitamin D 721
1. Einleitung 721
2. Rachitis und Osteomalazie 722
3. Biokinetik von Vitamin D 723
4. Physiologische Wirkungen auf die Kalzium- und Phosphat-Homöostase 723
5. Zufuhr und Bedarf 724
6. Diagnostik und Referenzbereiche 727
7. Vitamin-D-Mangel 727
8. Der Vitamin-D-Rezeptor (VDR) 728
9. Krankheitsbilder mit Beziehungen zum Vitamin-D-Status 729
10. Vitamin D und Immunsystem 729
11. Chronisch-entzündliche und Autoimmunerkrankungen 730
11.1. Multiple Sklerose 730
11.2. Rheumatoide Arthritis 730
11.3. Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen 730
11.4. Typ 1-Diabetes 731
12. Herz-Kreislauf-Erkrankungen 731
12.1. Hypertonie 731
12.2. Herzinsuffizienz 731
13. Muskuläre Funktionen 732
14. Tumorerkrankungen 732
15. Toxizität 732
16. Prävention und Therapie eines Vitamin-D-Mangels 733
Literaturverzeichnis 733
22 GYNÄKOLOGIE 735
22.1 Ernährung in der Schwangerschaft 735
1. Einleitung 735
2. Nahrungsrelevante schwangerschaftsbedingte Veränderungen des mütterlichen Organismus 735
2.1. Herz-Kreislauf-System 735
2.2. Wasserhaushalt 735
2.3. Hämatologie 736
2.4. Stoffwechsel 736
2.4.1. Kohlehydratstoffwechsel 736
2.4.2. Proteinstoffwechsel 736
2.4.3. Fettstoffwechsel 736
2.4.4. Elektrolyt- und Spurenelementstoffwechsel 736
3. Energiebedarf, Gewichtszunahme und postpartale Gewichtsabnahme 736
4. Mikronährstoffe 737
4.1. Vitamine 737
4.1.1. Vitamin A 737
4.2. Mineralstoffe und Spurenelemente 738
4.2.1. Eisen 738
4.2.2. Kalzium 738
4.2.3. Jod 739
4.2.4. Zink 739
4.2.5. Magnesium 739
5. Allgemeine Ernährungsberatung in der Schwangerschaft 739
Literaturverzeichnis 740
23 PÄDIATRIE 741
23.1 Ernährung des gesunden Säuglings und Kindes 741
1. Einleitung 741
2. Das erste halbe Jahr 741
2.1. Stillen/Ernährung mit Muttermilch 741
2.2. Flaschennahrung 743
3. Nach dem ersten halben Jahr: Beginn mit Beikost 744
3.1. Beikost: Ab wann? 744
3.2. Beikost: Welche Nahrungsmittel? 745
3.3. Beikost: Was trinken? 746
3.4. Beikost: Selber kochen oder Fertigprodukte? 747
3.5. Beikost: Eigene Kinderprodukte? 747
3.6. Besondere Situationen 748
3.6.1. Allergien 748
3.6.2. Chronische Erkrankungen,die eine Ernährungstherapie erforderlich machen 749
3.6.3. Alternative Ernährungsformen für Kinder 749
Vegetarische Ernährung: 749
Vegane Ernährung: 749
Literaturverzeichnis 750
23.2 Hereditäre Chronische Diarrhöen 751
1. Einleitung 751
2. Ursachen hereditärer Diarrhöen 751
2.1. Hereditäre Diarrhöen infolge primärer epithelialer Strukturdefekte 751
2.2. Hereditäre Diarrhöen infolge primärer epithelialer Enzymdefekte 753
2.3. Hereditäre Diarrhöen infolge von Transportproteindefekten 755
3. Diagnostik hereditärer Diarrhöen 759
4. Therapiemaßnahmen bei hereditären Diarrhöen 760
Literaturverzeichnis 760
ANGEBORENE STOFFWECHSELSTÖRUNGEN MIT BEHANDLUNG DURCH EIWEISSMODIFIZIERTE DIÄTEN 763
23.3 Phenylketonurie (PKU) 763
1. Einleitung 763
2. Historischer Hintergrund 763
3. Definition 764
4. Biochemie und Pathomechanismus der Neurotoxizität 764
5. Häufigkeit und Vererbung 764
6. Differentialdiagnose 764
7. Klinische Symptomatik der klassischen Phenylketonurie 765
8. Diagnostik 766
9. Therapie 766
9.1. Therapeutisches Prinzip 766
9.2. Praktische Umsetzung 767
9.3. Therapieempfehlungen 768
9.4. Therapieoptimierung & Problemlösung
9.5. Alternative Therapien 768
9.5.1. Gentherapie 769
9.5.2. Lebertransplantation und Leberrepopulation 769
9.5.3. Enzymersatztherapie 769
9.5.4. Große neutrale Aminosäuren (LNAA) 769
9.5.5. Tetrahydrobiopterin (BH4) 769
10. Prognose 770
11. Maternale PKU 770
11.1. Klinische Symptomatik 770
11.2. Prävention der maternalen PKU 770
12. Atypische Phenylketonurie 771
12.1. Definition und Häufigkeit 771
12.2. Biochemie 771
12.3. Klinische Symptomatik 771
12.4. Diagnostik 773
12.5. Therapie 773
Literaturverzeichnis 773
23.4 Hyperhomozysteinämien 776
1. Definition und Einteilung 776
2. Biochemische Grundlagen 777
3. Diagnostik 777
4. Formen der Hyperhomozysteinämie 778
4.1. Klassische Homozysteinurie (Cystathionin-ß-Synthetase(CBS)-Mangel) 778
4.2. Störungen der Remethylierung 778
4.3. Genetische Polymorphismen 779
4.4. Alimentärer Cobalamin-Mangel 779
4.5. Alimentärer Folsäuremangel 780
4.6. Medikamentös induzierte Hyperhomozysteinämie 781
4.7. Multifaktorielle Erkrankungen 782
Literaturverzeichnis 782
23.5 Hypertyrosinämien 783
1. Definition 783
2. Biochemie und Pathomechanismus 783
3. Häufigkeit und Vererbung 783
4. Klinischer Verlauf 783
5. Diagnostik 784
6. Differentialdiagnose 784
7. Therapie 785
7.1. Diät 785
7.2. Arzneimitteltherapie mit 2-(2-Nitro- 4-Tri.uormethyl-Benzoyl)-1,3- Cyclohexandion (NTBC, Nitisinon,Orfadin®) 785
7.3. Lebertransplantation 786
8. Prognose und Verlaufskontrolle 786
Literaturverzeichnis 786
23.6 Störungen im Stoffwechsel verzweigtkettiger Aminosäuren 788
1. Einleitung 788
2. Ausgewählte Störungen im Abbau verzweigtkettiger Aminosäuren 789
2.1. Ahornsirup-Krankheit 789
2.2. Isovalerianazidämie 789
2.3. Propionazidämie 790
2.4. Methylmalonazidämie 790
2.5. Methylazetoazetyl-Coenzym A-Thiolase-Mangel 791
2.6. Sukzinyl-Coenzym A: 3-Oxoazyl Coenzym A-Transferase (SCOT)-Mangel 791
3. Stoffwechselentgleisung 792
3.1. Klinik 792
3.2. Diagnostik 792
3.3. Management 792
4. Langzeittherapie 793
4.1. Eiweißarme Diät 793
4.1.1. Gesamteiweißzufuhr 794
4.1.2. Zufuhr von natürlichem Eiweiß 794
4.1.3. Aminosäurenmischung 795
4.1.4. Kohlenhydratzufuhr 796
4.1.5. Fettzufuhr 796
4.1.6. Energiezufuhr und Mahlzeitenfrequenz 796
4.1.7. Flüssigkeitszufuhr 796
4.1.8. Mikronährstoffe 796
4.2. Stillen 797
4.3. Essschwierigkeiten 797
4.4. Sondenernährung 797
4.5. Tagesplan-Beispiele 797
4.6. Medikamentöse Behandlung 797
Literaturverzeichnis 800
23.7 Harnstoffzyklusstörungen 802
1. Einleitung 802
2. Mechanismus des Harnstoffzyklus 802
3. Klinik der Harnstoffzyklusdefekte 802
3.1. N-Acetylglutamatsynthetase-Mangel 803
3.2. Carbamylphosphatsynthetase I-Mangel 803
3.3. Ornithintranscarbamylase-Mangel 804
3.4. Citrullinämie I 804
3.5. Argininbernsteinsäure-Krankheit 805
3.6. Hyperargininämie 805
4. Screening auf Harnstoffzyklusstörungen 805
5. Differentialdiagnosen der Harnstoffzyklusstörungen 805
6. Harnstoffzyklusstörungen assoziierte Veränderungen 806
7. Therapie der Hyperammonämie 806
7.1. Behandlung einer akuten Hyperammonämie 806
7.2. Langzeitbehandlung 807
Literaturverzeichnis 807
23.8 Hyperornithinämie-Hyperammonämie-Homocitrullinurie-(HHH)-Syndrom 809
1. Einleitung 809
2. Mechanismus 809
3. Klinik des HHH-Syndroms 809
4. Screening auf das HHH-Syndrome 810
5. Differentialdiagnosen 810
6. Assoziierte Veränderungen 810
7. Therapie des HHH-Syndroms 810
Literaturverzeichnis 810
23.9 Lysinurische Proteinintoleranz (LPI) 811
1. Einleitung 811
2. Mechanismus 811
3. Klinik der Lysinurischen Proteinintoleranz (LPI) 812
4. Screening auf Lysinurische Proteinintoleranz (LPI) 812
5. Differentialdiagnosen 812
6. Assoziierte Veränderungen 812
7. Therapie der Lysinurischen Proteinintoleranz (LPI) 812
Literaturverzeichnis 812
ANGEBORENE STOFFWECHSELSTÖRUNGEN MIT BEHANDLUNG DURCH FETTMODIFIZIERTE DIÄTEN 814
23.10 Ketogene Diät 814
1. Historisches und Entwicklung der ketogenen Diät 814
2. Indikation und Kontraindikationen der ketogenen Diät 814
2.1. Pharmakoresistente Epilepsien 814
2.2. Angeborene Stoffwechselstörungen 815
2.2.1. Glukosetransporter (GLUT1)-Defekt 815
2.2.2. Andere angeborene Stoffwechselstörungen 815
2.3. Andere Indikationen für die ketogene Diät 816
2.4. Kontraindikationen der ketogenen Diät 816
3. Wirkmechanismus und Kontrolle 816
4. Durchführung 817
4.1. Diät-Prinzipien 817
4.2. Praktische Durchführung 819
5. Komplikationen und Interaktionen 819
5.1. Metabolische Nebenwirkungen 820
5.2. Gastrointestinale Nebenwirkungen 820
5.3. Renale Nebenwirkungen 820
5.4. Kardiale Nebenwirkungen 820
5.5. Sonstige Nebenwirkungen 820
5.6. Interaktionen 820
6. Ausblick 820
Literaturverzeichnis 821
23.11 Mitochondriale Erkrankungen (Mitochondriopathien) 823
1. Einleitung 823
2. Definition von Mitochondriopathien, biochemischer und genetischer Hintergrund 823
3. Klassifikation von Mitochondriopathien 824
4. Klinik – Diagnostik 825
5. Therapiemöglichkeiten 827
5.1. Pharmakologische Beeinflussung des Intermediärstoffwechsels 828
5.1.1. Klinische Wirksamkeit einzelner Substanzen 828
5.1.2. Neuere Therapieansätze 828
5.1.3. Vermeidung von belastenden Substanzen 829
5.1.4. Ketogene Diät 830
5.1.5. Therapie der Stroke-Episoden bei MELAS 831
5.2. Symptomatische Therapie 831
5.3. Ausblick – Gentherapie 832
Literaturverzeichnis 832
23.12 Fettsäurenoxidationsstörungen 836
1. Einleitung 836
2. Angeborene Enzymdefekte der Fettsäurenoxidation und zugrundeliegende Gendefekte 836
3. Heterogene Krankheitsbilder 838
4. Diagnose 840
5. Therapie bei Fettsäurenoxidationsdefekten 841
Carnitin-Homöostase 843
Literaturverzeichnis 843
ANGEBORENE STOFFWECHSELSTÖRUNGEN MIT BEHANDLUNG DURCH KOHLENHYDRATMODIFIZIERTE DIÄTEN 846
23.13 Galaktosämien 846
1. Einleitung 846
2. Stoffwechsel 846
3. Galaktose-1-Phosphat-Uridyl- Transferase (GALT)-Mangel 847
3.1. Pathophysiologie des GALT-Mangels 847
3.2. Diagnose des GALT-Mangels 848
3.3. Therapie des GALT-Mangels 848
3.3.1. Theoretische Grundlagen der Diät 848
3.3.2. Praktische Durchführung der Diät 849
3.3.3. Kritische Nährstoffe 849
3.3.4. Therapiekontrolle 850
4. Galaktokinase-Mangel 850
5. UDP-Galaktose 4' -Epimerase-Mangel (GALE-Mangel) 850
Literaturverzeichnis 850
23.14 Fruktosestoffwechselstörungen 852
1. Einleitung 852
2. Essentielle Fruktosurie 852
3. Hereditäre Fruktoseintoleranz (HFI) 853
3.1. Klinik 853
3.2. Diagnostik der hereditären Fruktoseintoleranz 854
3.3. Therapie der hereditären Fruktoseintoleranz 855
Lebensmittelauswahl bei hereditärer Fruktoseintoleranz: 855
Fruktosefreie Lebensmittel: 855
Lebensmittel, die in begrenzter Menge erlaubt sind: 855
Aufgrund des hohen Fruktosegehalts ungeeignet sind: 855
Infusionstherapie: 857
3.4. Differentialdiagnosen bei hereditärer Fruktoseintoleranz 857
4. Fruktose-1,6-Bisphosphatase Defizienz 857
4.1. Klinik 858
4.2. Diagnostik 858
4.3. Therapie 858
Literaturverzeichnis 859
23.15 Glykogenspeicherkrankheiten 860
1. Einleitung 860
2. Leberglykogenosen 860
2.1. Glykogenspeicherkrankheit Typ I (Morbus van Gierke) 861
2.2. Glykogenspeicherkrankheit Typ III und Typ VI bzw. IX 863
2.3. Glykogenspeicherkrankheit Typ IV (Morbus Andersen) 863
3. Muskelglykogenosen 863
4. Glykogenose Typ II (Morbus Pompe) 864
5. Diagnose der Glykogenspeicherkrankheiten 864
6. Therapie der Glykogenspeicherkrankheiten 865
6.1 Therapie der Glykogenose Typ I 866
6.2 Therapie der Glykogenosen Typ III, VI bzw. IX 866
6.3 Therapie der Muskelglykogenosen 867
6.4 Therapie der Glykogenose Typ II 867
Abkürzungen 867
Literaturverzeichnis 867
STOFFWECHSELSTÖRUNGEN MIT BEHANDLUNG DURCH VITAMINE, SPURENELEMENTE UND SONSTIGE KOFAKTOREN 869
23.16 Kreatinstoffwechselstörungen 869
1. Kreatinstoffwechsel 869
1.1. Kreatinsynthese 869
1.2. Kreatinutilisation 869
1.3. Metabolische Funktion von Kreatin 869
1.4. Kreatinabbau 870
1.5. Exogenes Kreatin 870
2. Kreatinstoffwechselstörungen 870
2.1. Klinik 870
2.2. Biochemie und Pathogenese 870
2.3. Diagnostik 871
2.4. Therapie 871
2.5. Prognose 871
3. Kreatin in der Therapie von neurodegenerativen Erkrankungen 872
3.1. Mitochondriale Erkrankungen 872
3.2. Neurodegenerative Erkrankungen und zerebrale Ischämie 872
3.3. Myopathien 873
4. Kreatin in der Sport- und Rehabilitationsmedizin 873
5. Zulassungsstatus von Kreatin 873
Literaturverzeichnis 874
23.17 Biotinidase-Mangel und Multipler Carboxylase-Defekt 876
1. Einleitung 876
2. Mechanismus 876
3. Klinik des Biotinidase-Mangels und des Multiplen Carboxylase-Defekts 877
4. Screening auf Biotinidase-Mangel 877
5. Differentialdiagnostik 877
6. Assoziierte Veränderungen 877
7. Therapie des Biotinidase-Mangels und des Multiplen Carboxylase-Defekts 878
Literaturverzeichnis 878
23.18 Hyperornithinämie mit Gyratatrophie 879
1. Einleitung 879
2. Mechanismus 879
3. Klinik der Hyperornithinämie 879
4. Screening auf Hyperornithinämie 879
5. Differentialdiagnosen 879
6. Assoziierte Veränderungen 879
7. Therapie der Hyperornithinämie 880
Literaturverzeichnis 880
24 SPORTERNÄHRUNG 881
1. Einleitung 881
2. Die gesunde Ernährung 881
2.1. Grundumsatz, Aktivitätsumsatz 881
2.2. Grundprinzipien der gesunden Ernährung 882
3. Die Sporternährung 882
3.1. Energiebereitstellung und Temperaturregulation 882
3.2. Sportarten 884
3.3. Allgemeine Aspekte zu den Hauptnährstoffen 884
3.3.1. Kohlenhydrate 884
3.3.2. Proteine 885
3.3.3. Fette 885
3.3.4. Vitamine 886
3.3.5. Mineralstoffe 886
3.3.6. Flüssigkeitsbilanz 886
3.4. Ernährung im Trainingsalltag 887
3.4.1. Krafttraining 887
3.4.1.1. Vor der Trainingseinheit 887
3.4.1.2. Während der Trainingseinheit 887
3.4.1.3. Nach der Trainingseinheit 887
3.4.2. Ausdauertraining 887
3.4.2.1. Vor der Trainingseinheit 887
3.4.2.2. Während der Trainingseinheit 887
3.4.2.3. Nach der Trainingseinheit 887
3.5. Wettkampfernährung (Ausdauer) 888
3.5.1.1. Vor dem Start 888
3.5.1.2. Während des Wettkampfes 888
3.5.1.3. Nach dem Wettkampf 889
4. Supplemente 889
Literaturverzeichnis 890
25 ERNÄHRUNG BEI KARIES UND PARODONTALEN ERKRANKUNGEN 892
1. Einleitung 892
2. Der dentale Biofilm 892
3. Infektionserkrankung Karies 893
3.1. Die Rolle des Speichels in der Kariesgenese 894
3.1.1. Xerostomie 894
4. Einfluss der Ernährung auf die Kariesentstehung 895
4.1. Einfluss des Zuckerkonsums 895
4.2. Das Baby-Bottle-Syndrom 896
4.3. Zuckeraustauschstoffe und Zuckerersatzstoffe 896
4.4. Versteckte Zucker 897
4.5. Fluoride 897
4.5.1. Verminderung der Demineralisation 897
4.5.2. Verbesserung der Remineralisation 898
4.5.3. Antibakterielle Wirkung 898
4.5.4. Lokale Fluoridierungsmaßnahmen 898
Fluoridhaltige Zahnpasten 898
Fluoridlacke 898
Fluoridgele 898
Fluoridhaltige Mundspüllösungen 898
4.5.5. Systemische Fluoridierungsmaßnahmen 898
Fluoridtabletten 898
Fluoridiertes Speisesalz 899
Natürliches Trink- und Mineralwasser 899
4.5.6. Toxikologische Aspekte 899
5. Infektionserkrankungen Gingivitis und Parodontitis 900
5.1. Gingivitis 900
5.2. Parodontitis 900
5.3. Akut nekrotisierende Gingivitis und Parodontitis 901
6. Einfluss der Ernährung auf die Parodontalerkrankungen 901
7. Andere Auswirkungen der Ernährung auf die Zähne 902
8. Auswirkungen von Parodontitis und Karies auf die Ernährung 902
Literaturverzeichnis 903
26 GERIATRIE 904
26.1 Einfluss der Ernährung auf den Alterungsprozess 904
1. Einleitung 904
2. Anforderungen an die Ernährung bei älteren Menschen 904
3. Nahrungsbedarf der älteren Bevölkerung 905
3.1. Bedarf an Makronährstoffen 905
3.2. Bedarf an Vitaminen und Mineralstoffen 906
4. Kalorische Restriktion und Altern 909
Literaturverzeichnis 912
26.2 Geriatrische Malnutrition 915
1. Einleitung 915
2. Das Altern 916
3. Altersveränderungen mit Auswirkungen auf die Ernährung 916
4. Ursachen der Mangelernährung im Alter 918
5. Diagnostik der Mangelernährung im Alter 921
6. Ernährungstherapie bei Mangelernährung im Alter 923
Literaturverzeichnis 924
SACHVERZEICHNIS 927
AUTORENVERZEICHNIS 985

"Kapitel 18 NEUROLOGIE (S. 651-652)

18.1 Gluten-assoziierte Ataxie – Neurologische Komplikationen der Zöliakie

S. Hering, S. Boesch

1. Einleitung

Die Zöliakie (Synonyme: „Einheimische Sprue“, „Glutensensitive Enteropathie“) ist eine häufige immun-mediierte Erkrankung des Intestinums. Große Studien in Europa und den USA zeigen eine Prävalenz von nahezu 1 % in der Gesamtbevölkerung (Green et al., 2003; Fasano et al., 2003; Tommasini et al., 2004).

Die Häufigkeit der Zöliakie wurde in Nord- und Südamerika, Europa, Nord-Afrika, im Süden und Westen Asiens wie auch in Australien mit 1 : 130 bis 1 : 300 dokumentiert (Fasano et al., 2001; Green et al., 2003). Der Zöliakie liegt eine genetisch bedingte T-Zell-vermittelte Immunantwort gegen die Gliadinfraktion (Prolin- und Glycin-reiche Proteinfraktion) des Weizenproteins Gluten und verwandten alkohollöslichen Proteinen aus Roggen und Gerste zugrunde (Shan et al., 2002).

Gluten und verwandte Moleküle verursachen eine grundsätzlich reversible entzündliche Reaktion mit lymphozytärer Infiltration der Dünndarmschleimhaut (Green et al., 2003). Die Elimination von Gluten aus der Nahrung durch Diät führt meist zu einer Verbesserung der Krankheitsaktivität.

2. Neurologische Manifestationen der Zöliakie

Neurologische Symptome bei Zöliakie sind grundsätzlich in zwei Gruppen zu unterteilen: Malabsorptionssyndrome Diese kommen durch die verminderte Aufnahme von wasser- und fettlöslichen Vitaminen zustande. Vitamin-B1-Mangel führt zu Beriberi und zum Wernicke-Korsakoff- Syndrom mit Ophthalmoplegie, Nystagmus, Ataxie und Verwirrtheit. Vitamin-B12-Mangel kann eine sensorische Neuropathie mit spinaler Ataxie, Einbußen der geistigen Leistungsfähigkeit, Opticusneuropathie und eine perniziöse Anämie zur Folge haben. Ein Vitamin-E-Mangel führt zu axonaler Neuropathie, zerebellärer Ataxie, Ophthalmoplegie und Muskelschwäche.

Die Vitamin- Mangelsyndrome stellen Sekundärkomplikationen einer klassischen Zöliakie dar. Immunologisch bedingte neurologische Komplikationen einer Gluten-Unverträglichkeit Die genauen Zusammenhänge dieser neurologischen Symptome im Rahmen einer Zöliakie sind nicht endgültig geklärt.

Gesichert scheint, dass diese auffälligen Co- Morbiditäten vor einem gemeinsamen genetischen Hintergrund – nämlich der HLA Region am Chromosom 6 – stattfinden (Collin et al., 2002; Dalton et al., 1992; Buzzetti et al., 1998). Es dürfte sich daher um einen Auto-Antikörper-vermittelten immmunologischen Prozess handeln. Die häufigsten immunologisch bedingten Zöliakie-assoziierten neurologischen Manifestationen sind"